肉芽腫性乳腺炎是一類以肉芽腫為主要病理特徵乳腺慢性炎症,病因不明。肉芽腫性炎症以乳腺小葉為中心,故叫肉芽腫性小葉性乳腺炎(GLM),1972年Kessler首先報道,病名得到多數學者的認可。以前有人叫特發性肉芽腫性乳腺炎,乳腺肉芽腫或肉芽腫性小葉炎,是指乳腺的非乾酪樣壞死侷限於小葉的肉芽腫病變,查不到病原體,可能是自身免疫性疾病,象肉芽腫性甲狀腺炎、肉芽腫性睪丸炎一樣,易與結核性乳腺炎混淆,以前發病率不高,所以,臨床和病理醫生都對其觀察研究不多。近年來,發病率逐漸增多。
一、病因及發病機制
肉芽腫性小葉性乳腺炎的病因不清,可能與以下幾種因素有關:
① 自身免疫,多數研究者認為肉芽腫性小葉性乳腺炎是一種自身免疫性疾病,但尚無明確證據;
② 口服避孕藥;
③ 服用抗精神病藥物,有研究顯示,抗精神病藥物通過阻斷多巴胺(DA)受體,引起泌乳素分泌增加,致高泌乳素血癥副作用;
④ 高泌乳素血癥;
⑤ 乳汁刺激誘發的超敏反應;
⑥ 垂體腺瘤;
⑦ 外傷;
⑧ 血IgG4升高,文獻報道2例與IgG4相關性乳腺炎並存;
⑨ 可能的潛在感染源。
二、臨床表現
多發生於有生育史的育齡婦女,偶有文獻報道發生於哺乳期、孕婦或無生育史的婦女,尚無男性病例報道。發病年齡為19歲~46歲,中位年齡32歲,絕大多數有生育史,最小的小孩1月~8歲,中位約3歲。結合我們收集的病例和國內外文獻報道,無生育史的肉芽腫性小葉性乳腺炎患者絕大多數有服用抗精神病藥物史。臨床表現為乳腺腫塊,常單側乳腺受累,也可雙側發生,左乳多見,多發生在乳腺的外周部。可伴疼痛、面板紅腫、破潰、竇道形成、乳頭溢液、乳頭變形、內陷,少數患者伴腋窩淋巴結腫大。可伴發下肢和/或上肢結節性紅斑及膝、踝、肘、腕等多關節腫痛,其中以下肢結節性紅斑伴膝、踝關節腫痛多見,隨著肉芽腫性小葉性乳腺炎的發生而出現症狀,隨著肉芽腫性小葉性乳腺炎的治療而緩解或消失,因此,上和(或)下肢結節性紅斑、關節痛可作為本病臨床鑑別診斷之一。
三、治療及預後
肉芽腫性小葉性乳腺炎是乳腺非細菌性炎症,切開引流,易導致切口難癒合,形成竇道。目前國內外文獻報道首選治療方式觀點不一,可選的治療方式有手術切除、激素、中藥或姑息治療,抗生素治療無效,有學者認為肉芽腫性小葉性乳腺炎伴髮結節性紅斑時應激素治療為主,有抗精神病藥物致高泌乳素血癥的患者,應保守治療。治療方法不當或不及時,易復發,遷延不愈。
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