翻開2010年美國最新出版的權威醫學教科書《默裡與納德爾呼吸病學》，可能再也不能閱讀到“韋格納肉芽腫病”相關章節了。該教科書已經正式將“韋格納肉芽腫病”改名為“壞死性肉芽腫性(NGV)”。
NGV是一種自身免疫性疾病，主要侵犯上呼吸道、肺和腎臟，還可累及耳、眼、關節、肌肉、面板、心臟、神經系統等，臨床表現複雜多樣，診斷主要依靠臨床和病理結果，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性有助診斷，治療方法主要包括糖皮質激素和環磷醯胺，其他免疫抑制劑和生物製劑也有一定作用。
NGV臨床特點
NGV的特點是系統性壞死性小血管炎以及肉芽腫形成，全身各系統均可受累，最常累及上、下呼吸道及腎臟，臨床表現呈多樣性。近期，我們的一項研究結果顯示，患者上呼吸道、下呼吸道及腎的累及率分別為63.5％、60.4％及57.3％。
肺臟：最常累及器官之一，臨床表現呈多樣性
NGV累及肺臟的常見臨床表現為咳嗽、胸痛、咯血和呼吸困難等，胸部影像學改變複雜多樣。胸部CT異常發生率較高，我們的研究顯示92.1％患者發現異常。肺部單發或多髮結節、腫塊是NGV最常見表現，病情進展時，結節、腫塊的大小和數量增加，我們研究結果顯示其發生率為76.3％，和文獻發生率70％~80％一致。
壞死空洞該特徵是NGV主要表現之一，空洞呈不規則，表現為厚壁、薄壁或環形空洞，以厚壁空洞最常見，我們的研究顯示其發生率為21.1％，與既往報道(25％)相似。
斑片狀陰影該特徵也是NGV常見表現，陰影內可見支氣管充氣徵，常呈遊走性改變，提示可能合併肺泡出血。肺泡出血常被認為是NGV最初臨床表現，發生率約為5％。
磨玻璃樣改變該特徵也是病灶的常見表現，病理為肺泡出血、肺泡內壞死細胞浸潤、繼發於小血管炎的液體滲出。
當出血發生在結節周圍時，高解析度CT顯示磨玻璃樣影圍繞實性結節，稱為“暈徵”。研究表明，結節或腫塊、肺實變或磨玻璃影提示NGV患者合併活動性肺部疾病，而不規則胸膜改變更常見於既往活動NGV患者。
此外，我們的研究顯示，無症狀患者影像學異常發生率為26.3％，提示對無肺部症狀患者也應該常規行胸部CT檢查。
NGV肺功能變化包括限制性和(或)阻塞性通氣障礙，最常見變化是彌散功能降低。患者合併大氣道或聲門下狹窄的肺功能表現為流量環異常。
其他臟器：NGV還常侵犯心臟和腎臟
NGV常累及其他臟器(如腎臟、心臟)。奧利維拉(Oliveira)報告，31％的NGV患者伴有心臟病變，且與疾病相關，常見病變包括局灶性室壁運動異常、左室擴大、心包積液。NGV患者深靜脈血栓發生率增加，默克爾(Merkel)等報告的年發生率為7.0％，為系統性紅斑狼瘡患者的7倍，正常人群的23倍。
我們研究顯示，NGV患者心臟彩超異常率為48.3％，靜脈血栓栓塞症發生率為4.2％，貧血發生率為43.9％。
對23例慢性腎功能衰竭患者的研究發現，貧血與腎功能異常無顯著相關性，這與國外研究結果一致，提示NGV患者貧血的原因除腎功能不全外，其他因素可能發揮了重要作用。
NGV診斷新進展
對於NGV患者，上下呼吸道、肺、腎及面板等組織活檢是診斷的重要依據。對於無症狀患者，血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟CT掃描有助於診斷。
診斷要點：主要依靠臨床和病理結果
韋格納肉芽腫診斷時間平均為5～15個月。國外資料報道，40％患者的確診時間為3個月，10％患者的診斷時間長達5~15年。
為了達到最有效的治療目的，NGV早期診斷至關重要。對於無症狀患者，血清學檢查ANCA及鼻竇和肺臟CT有助於診斷。
上下呼吸道、肺、腎、面板等組織活檢是診斷的重要依據，病理顯示壞死性肉芽腫性炎。小至中等口徑動靜脈及少數毛細血管血管炎和類纖維蛋白變性，血管壁中性粒細胞浸潤，腎臟常表現為肉芽腫形成，局灶性、節段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。
當診斷困難時，可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據。
NGV最常見的病理表現包括壞死、肉芽腫和(或)血管炎，但三者同時存在的概率低，部分患者需要反覆活檢，不同活檢部位陽性率差別較大。
目前NGV診斷標準常採用1990年美國風溼病學會分類標準(見表)。
輔助診斷：ANCA為NGV標誌物
NGV患者實驗室檢查顯示，血液白細胞(WBC)升高，紅細胞沉降率(ESR)增快，C反應蛋白(CRP)升高以及腎功能不全。
近期研究顯示，ANCA作為一種標誌物，對ANCA相關性小血管炎早期診斷具有重要意義，高敏蛋白酶3特異性抗中性粒細胞胞漿抗體(PR3-ANCA)酶聯免疫吸附法(ELISA)診斷NGV敏感性達98.5％，特異性為96％。
我們的研究顯示，PR3-ANCA陽性率為79.3％，髓過氧化物酶特異性抗中性粒細胞胞漿抗體(MPO-ANCA)陽性率為12％，MPO-ANCA陽性主要表現在PR3-ANCA陰性患者中，ANCA滴度可評估疾病活動程度。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。