[摘要] 目的 探討長骨內生軟骨瘤影像學特點及鑑別診斷。資料與方法 分析11例經手術或穿刺病理證實的長骨內生軟骨瘤資料，總結其X線平片、CT及MRI表現。結果 11例中發生在股骨上段3例，股骨下段3例，脛骨上段2例，腓骨上段1例，脛骨下段1例，另1例為雙側股骨下段及脛骨上段對稱性病變。所有病例X線表現均有囊狀骨質破壞區,10例見斑片狀、條狀、環狀鈣化或骨化影；5例CT檢查中均顯示了骨質破壞及不同程度鈣化，2例骨皮質斷裂，且其周圍合併軟組織腫塊；2例MRI檢查顯示骨質破壞區呈T1WI中等訊號、T2WI高訊號；所有病例影像學表現均未見骨膜反應。結論 長骨內生軟骨瘤影像學表現有一定特徵性，結合X線平片、CT及MRI可作出正確診斷，CT、MRI對鑑別診斷有較大價值。河南省人民醫院放射科雷志丹
[關鍵詞] 長骨； 內生軟骨瘤；斷層攝影術；X線計算機
軟骨瘤是一種較常見腫瘤，在骨良性腫瘤中佔第三位，主要發生在短骨，也有發生於長骨、骨盆等部位[1. 2]，而發生於骨髓腔者稱為內生軟骨瘤。發生於短骨的內生軟骨瘤報道較多，但發生於長骨的報道較少。筆者對經手術病理或穿刺活檢證實的11例長骨內生軟骨瘤的影像資料進行分析，以提高對本病的認識。
1 資料與方法
本組11例，男性7例，女性4例，年齡5~53歲，中位年齡28歲。病程3月~20年，平均5年。臨床表現主要為受累部位疼痛不適，1例膝關節骨骼變形，6例可觸及較硬腫塊。所有病例均經手術或穿刺病理證實。
所有病例均有X線正、側位平片，同時5例行CT平掃檢查，其中2例加作CT增強掃描。2例行MRI檢查。
2 結果
2.1 病變發生部位 本組11例中10例為單發，1例為雙側對稱性多發病變，受累部位：股骨上段3例，股骨下段3例，脛骨上段2例，腓骨上段1例，脛骨下段1例，1例為股骨下段、脛骨上段對稱性多發病變。
2.2 X線特徵 本組11例中4例完全位於骨髓腔內，呈分葉狀或類圓形透亮區，邊緣見硬化緣，骨皮質無改變；1例破壞區呈偏側性生長，骨皮質變薄；6例（含1例多發病變）呈膨脹性改變，見蜂窩狀骨間隔，所有骨皮質膨脹變薄，其中2例出現區域性骨皮質缺損。本組中10例有明顯鈣化，呈斑點狀、條狀改變。1例合併有病理骨折。所有病例均未見骨膜反應。
2.3 CT及MRI表現 2例CT顯示病灶完全位於骨髓腔內，呈橢圓形低密度，其中1例呈斑點狀鈣化影，另1例呈環狀鈣化；3例顯示病灶呈膨脹性改變，見蜂窩狀骨間隔，骨皮質部分性中斷，其內密度不均，見斑點狀鈣化。本組5例CT中有2例病灶周圍可見軟組織腫塊，腫塊呈不均勻強化。2例MRI顯示病變區骨質呈囊狀破壞，T1加權像呈不均勻中等訊號，T2加權像呈不均勻高訊號；2例均未見軟組織腫塊。
3 討論
3.1 概述 軟骨瘤為良性腫瘤，較為常見，在所有良性骨腫瘤中佔第三位[2]，佔良性骨腫瘤的12%,佔全部骨腫瘤的3%左右,其發病率相對低於骨軟骨瘤。以四肢短骨最為多見，佔58%，四肢長骨、骨盆、椎骨等各部位都可發生，其中四肢長骨發病佔32%，多發生於骨端或骨幹骺端。發生於皮質或骨膜下者稱為外生軟骨瘤；發生於骨髓腔者稱為內生軟骨瘤；多發軟骨瘤合併畸形者稱為Ollier氏病，多發軟骨瘤合併有肢體軟組織血管瘤的稱為Maffucci氏病。本組病例均為位於骨髓腔的內生軟骨瘤。內生軟骨瘤各年齡都可見到，自幼年發病，以20~40歲最為常見，30歲是高峰。因無自覺症狀，常至成年才表現出來，病程常達數年、數十年，亦有短期內或近2~3年生長加速者，故許多內生軟骨瘤是因其它原因行影像檢查時意外發現。病變可單發或多發，多發者常有畸形。主要體格檢查可發現區域性結節狀腫塊，質地較硬，區域性壓痛。關節活動一般無障礙，有時引起關節變形。內生軟骨瘤是一種由分葉狀透明軟骨構成的腫瘤，外有纖維包膜，多呈分葉狀，小葉間隙的血管附近和肥大軟骨層的基質內常有程度不一鈣化，偶見液化壞死及囊變。因取材原因，病理學對良性軟骨瘤有無肉瘤變的診斷有一定的難度。
3.2 影像學特點 發生於長骨的內生軟骨瘤以股骨下段及脛腓骨上段多見，病灶範圍相對廣泛，但其中心一般位於管狀骨的幹骺端[3]。X線平片顯示病灶中央呈囊狀膨脹性透明區或地圖狀骨質破壞，邊緣主要表現為骨質硬化，也有邊緣不清。腫塊常呈分葉狀，病變周圍骨質常可顯示弧形受壓或膨脹變形，病變也可侵犯骨髓腔而不壓迫鄰近的骨皮質，對於大多數病變X線能夠發現程度不等的鈣化，佔50%以上，為點狀、條狀、斑塊狀、環狀不同形態，其中環狀鈣化具有特徵性。多數認為骨囊狀破壞、邊緣硬化及破壞區內鈣化為診斷此病的典型徵象。如果X線平片未發現鈣化，則難以診斷，本組就有1例因此而為正確診斷。又因為密度解析度較低，X線對於病灶是否惡變的判斷有一定侷限性。CT顯示長骨內生軟骨瘤具有明顯的優勢，能清楚顯示髓腔內病變呈分葉狀、類圓形骨質破壞或膨脹性骨質破壞，發生膨脹性骨質破壞可以觀察到骨皮質變薄及骨皮質是否連續，本組有1例骨皮質中斷，周圍有軟組織腫塊，提示病灶已惡變為軟骨肉瘤。若患骨的膨脹程度相對較輕，當出現病理骨折，也應警惕惡變的可能。CT能敏感發現病灶內的鈣化，這對本病的診斷具有特殊價值,其中囊狀透亮區內的鈣化影被認為是診斷內生軟骨瘤的主要依據[3]。Cohen[4]等觀察到內生軟骨瘤內含有透明軟骨基質，形成了獨特的MRI表現，在T2WI上內生軟骨瘤呈分葉狀的高訊號，這反映了透明軟骨內水含量與粘多糖成分的比值較高，在T1WI上，內生軟骨瘤表現為分葉狀的骨髓內病變，其訊號與骨骼肌相近，偶爾，在T1WI可見高訊號，可能是病變內的骨髓脂肪所致，病變T2WI訊號在FSE上比在SE上訊號有所降低。本組2例MRI顯示在T2WI上呈分葉狀的高訊號，在T1WI上表現為分葉狀的骨髓內病變，其訊號與骨骼肌相近，與Cohen的研究相似。本組1例多發病變及骨骼變形，診斷為Ollier 氏病，其表現除具有上述X線改變外，合併有幹骺端膨大,骨幹粗短並膝關節畸形等徵象。
3.3 鑑別診斷 儘管大多數長骨內生軟骨瘤具有典型的影像學特徵，但對於非典型長骨內生軟骨瘤仍需要與下列疾病鑑別：（1）軟骨黏液纖維瘤：通常位於下肢長管狀骨，典型表現為病灶長軸與骨幹平行，偏心性橢圓形骨質破壞內有粗糙的樑狀間隔，很少有鈣化。（2）骨囊腫：多數在長管狀骨的幹骺端，呈圓形或橢圓形骨質透亮區，內無結構，一般無鈣化，常合併有病理骨折。（3）骨梗死：發生於幹骺端，邊界清楚，邊緣呈匐行狀的病灶。患骨無膨脹，邊界相對欠清，而長骨內生軟骨瘤常有硬化緣。骨梗死產生的鈣化一般從外周到中央。MRI檢查多數能夠對二者加以區別，骨梗死在T1WI上有高訊號的脂肪，在T2WI上缺少高訊號的軟骨。如有酗酒、濫用激素、胰腺炎、深海潛水職業史等更傾向於骨梗塞。（4）軟骨母細胞瘤：與長骨內生軟骨瘤一樣，其內可見鈣化，周邊見硬化環。但前者腫瘤多位於幹骺癒合前的骨骺，發生於關節面下的可突破骨端進入關節，單純位於幹骺端而不累及骺板的極少見。而後者病變多位於幹骺端並向骨幹方向發展。
參考文獻
1.Adam Greenspan. Tumors of cartilage origin. Orthop Clin North Am ,
1989 ,20 (3) ∶347.
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3.陳熾賢，主編.實用放射學[M].第二版.北京:人民衛生出版社,1998: 946.
4.Cohen EK, Kressel HY, Frank TS, et al. Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms : MR apperance and histiologic correlation. Radiology 1988;167（3）:477.
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