[摘 要] 目的 分析新生兒肺透明膜病的X線及CT特徵，提高對本病的認識和診斷水平。方法 回顧分析經臨床綜合診斷證實34例新生兒肺透明膜病的系列胸部X線及CT表現。結果 Ⅰ型11例，均表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影，其中8例伴有雙肺散在分佈的微小結節影、小結節，3例伴有散在分佈的細網結節影；Ⅱ型15例，表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影伴有雙肺散在分佈的腺泡結節影及斑片狀影，10例雙肺外圍可見支氣管充氣徵，13例可見散在分佈的細網結節影，6例心影及膈影稍模糊；Ⅲ型8例，5例表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影伴有雙肺散在分佈的片狀影及大片狀影並可見明顯的支氣管充氣徵，3例雙肺呈“白肺”改變，2例可見少量胸腔積氣，1例見輕度縱隔氣腫，8例患者的心影及膈影均模糊甚或消失。31例複查病例中，16例呈不同程度的自Ⅰ型向Ⅲ型迅速發展，最終3例雙肺呈“白肺”而治療無效死亡；15例患兒治療及時而病情穩定或好轉。結論 新生兒肺透明膜病的X線及CT徵象具有一定特徵，結合其動態變化特點及臨床資料，可及時、準確診斷本病。河南省人民醫院放射科雷志丹
[關鍵詞]新生兒；肺透明膜病；X線攝影術；體層攝影，X線計算機
新生兒肺透明膜病（neonatal pulmonary hyaline membrane disease, NHMD）又稱特發性呼吸窘迫綜合徵（IRDS），是新生兒的主要死亡原因之一。多見於早產兒，亦可發於剖宮產及產程中有嚴重窒息史的新生兒。筆者回顧性分析2001年~2006年間經我院診治的34例NHMD患兒的臨床及系列X線、CT資料，並結合文獻探討其影像學特徵，以求提高對本病的認識和診斷水平。
1 資料和方法
1．1 臨床資料
本組34例，其中男26例，女8例。23例為早產兒，孕周為28~35周；7例為剖宮產，均有宮內窘迫史；4例為難產患兒，產程中有嚴重窒息史。所有患兒均有不同程度的進行性呼吸困難、氣促症狀，28例伴呼氣性呻吟；30例可見三凹徵，27例面色灰白或/和青紫，34例呼吸音均降低。34例患兒的血氣分析均表現為代謝性酸中毒。所有病例均經臨床綜合診斷證實。所有病例均在出生後2~36小時內行首次影像學檢查。
1．2 檢查方法
34例患兒均攝仰臥位胸片，20例為常規X片，14例為CR片，31例在4~72小時後有2~4次的複查胸片。10例重症患者行胸部螺旋CT掃描，採用西門子公司的雙排螺旋CT，矩陣512×512，層厚5mm，螺距係數1.0，範圍自胸廓入口至肺底，分別以肺窗和縱隔窗觀察。3例加作HRCT，層厚為1mm，層間隔10mm，骨演算法重建，以肺窗觀察。
1．3分型依據與分析方法
1．3．1 分型依據
按照病變的輕重程度及相關的影像學改變將NHMD分為3型，Ⅰ型主要為肺部密度增加伴有或不伴雙肺散在分佈的小結節；Ⅱ型以雙肺瀰漫性磨玻璃影伴有腺泡結節影或斑片狀影，同時可伴有輕度外周支氣管充氣徵為主要影像學改變；Ⅲ型主要為雙肺瀰漫性磨玻璃影伴有片狀陰影、大片狀陰影甚至“白肺”，同時具有明顯的支氣管充氣徵。
1．3．2 分析方法
由兩名不知結果的高年資放射科醫師對34例患兒的影像學資料進行分析、歸類及總結，記錄其影像學徵象及動態變化特點。然後再由三位放射科醫師將其與臨床資料對比，並結合文獻，總結出本病的影像學特徵。
2結果
2．1 NHMD的分型及影像學徵象
2．1．1 NHMD的共同影像學特徵
34例患兒的胸廓均對稱且無塌陷，心影形態大小正常，雙側胸腔均未見積液。
2．1．2 NHMD各型的影像學徵象
Ⅰ型11例，均表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影，且各葉段磨玻璃影密度較為均勻。8例Ⅰ型患兒伴有雙肺散在分佈的微小結節、小結節影，且結節主要分佈於肺葉的外圍部，部分結節邊緣清晰，部分模糊。3例伴有散在分佈於雙側中下肺外圍的細網結節影。
Ⅱ型15例，表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影伴雙肺散在分佈的腺泡結節影及斑片狀影，腺泡結節影與斑片狀影按葉段分佈。10例雙肺外圍可見支氣管充氣徵，充氣支氣管擴張且其末梢呈短尖細狀。13例可見散在分佈的細網結節影，以肺葉的外圍部為著。6例心影及膈影輕度模糊。
Ⅲ型8例，5例表現為雙肺瀰漫性磨玻璃影伴有雙肺散在分佈的片狀影及大片狀影並可見明顯的支氣管充氣徵，充氣的支氣管呈短禿樹枝狀且明顯擴張，CT上表現為囊泡狀和不規則擴張的支氣管影。3例雙肺呈“白肺”改變。2例可見少量胸腔積氣，1例見輕度縱隔氣腫。8例患者的心影及膈影均模糊甚或消失。
2．2 NHMD的動態變化
31例複查病例中，16例在1-4天內呈不同程度的自Ⅰ型向Ⅲ型迅速發展，得到較明確診斷後給於治療13例逐步好轉，3例雙肺呈“白肺”者最終治療無效死亡；15例患兒診斷和治療及時而病情穩定且逐步好轉。
3討論
3．1 概述
新生兒肺透明膜病的病因目前大多認為主要與早產、剖宮產和圍產期窒息有關[1. 2]，本組34例患兒中23例早產、7例剖宮產及4例有嚴重窒息病史，這與文獻報道一致。上述病因可使新生兒的肺泡表面活性物質合成減少或缺乏，從而導致呼氣後不能有效地保持肺的殘氣，出現進行性呼氣性肺泡萎陷，引起肺通氣和換氣功能障礙，同時肺泡管、呼吸性細支氣管和終末細支氣管由於吸入壓力大而過度擴張，缺氧、酸中毒致肺小動脈痙攣，肺灌流不足，繼而損傷肺毛細血管內皮細胞和肺毛細支氣管粘膜，血漿蛋白外滲，覆蓋於肺泡壁及終末氣道的表面形
成纖維素性透明膜[2. 3. 4]。臨床上患兒以進行性呼吸困難、呼氣性呻吟、吸凹、面色蒼白、青紫及呼吸衰竭等為主要表現。血氣分析常為代謝性酸中毒。由於本病併發症多，進展迅速，死亡率高[2. 3. 5]，故需儘早正確診斷。
3．2 NHMD的分型
在NHMD的分級上，多數學者按照Rame’s分類法將NHMD分為Ⅰ~Ⅳ級[6-8]，亦有將其分為輕、中、重度[2. 5], 兩種方法在NHMD的應用中均起到了積極作用。但在實際工作中，兩種方法都有不足之處，前者由於Ⅰ、Ⅱ 級細顆粒影和網點影在X 線片上不易區分，故難以把握，而後者是把Ⅰ、Ⅱ 級歸為輕度，Ⅲ、Ⅳ級分別為中重度，而未能依據氣腔充氣或塌陷狀態來確切反映病變的嚴重程度。筆者結合臨床症狀認為肺部磨玻璃影及片狀陰影的範圍大小反映了肺部氣腔充氣或塌陷程度，而肺部氣腔充氣或塌陷狀態是肺通氣和氣體交換程度的解剖基礎，因此磨玻璃影及片狀陰影的範圍大小與臨床症狀嚴重程度密切相關。所以，筆者主要依據磨玻璃影及片狀陰影的範圍大小和病變的輕重程度將本病分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。
3．3 NHMD的影像特徵
3．3．1 磨玻璃陰影 由於肺泡萎縮、肺泡間隔和氣腔內充填富含血漿蛋白的液體造成氣腔充氣減少、肺結構變形及間隔間質增厚，從而致肺密度增高[11]，當肺泡未被液體完全充填或完全塌陷時，肺密度僅輕度增高而表現為磨玻璃影。本組34例中32例均具有本徵象，分別存在於Ⅰ~Ⅲ型內，表明表面活性物質的缺少及由此產生肺泡萎縮、血漿蛋白外滲是貫穿本病的整個病程，因而磨玻璃影是本病的主要徵象，並在一定程度上反映了其病理特點。
3．3．2 微小結節、小結節、腺泡結節 由於肺泡腔、初級小葉、腺泡的塌陷或液體的完全充填，可以使肺泡腔、初級小葉、腺泡水平的肺密度增高而表現為相應大小的結節狀影，同時間質的增厚在其軸位像上表現為微小結節。而上述結構主要分佈於肺的外圍部，因而結節則相應的分佈於肺外圍。本組患兒中，23例結節影主要散在分部於Ⅰ、Ⅱ型雙肺的外圍部，反映了病變主要損害外圍肺間質和實質的病理變化，並且僅為輕至中度的損害。
3．3．3 細網結節影 在34例患兒中，16例可見細網結節影，是因為肺泡間隔內富含血漿蛋白的液體以及肺泡壁上纖維性透明膜致肺泡間隔增厚，當這些增厚的間質存在於磨玻璃影中而未被實變或塌陷的肺組織所掩蓋時，則表現為細網結節影，因而亦反映了肺部輕至中的損害程度。16例具有細網結節影的患兒均為Ⅰ~Ⅱ型且片狀影較少進一步表明細網結節影是輕至中度的常見徵象。
3．3．4 班片狀、片狀、大片狀影 本組34例患兒中23例分別可見斑片狀、片狀、大片狀影、甚至“白肺”改變，並按肺葉肺段分佈，主要存在於Ⅱ、Ⅲ性病例中，反映了肺泡塌陷或/和富含血漿蛋白完全充填肺泡發生於肺小葉、肺亞段、肺段、肺葉甚至整個肺部水平，並且在Ⅱ型主要為半片狀陰影，而片狀大片狀影主要見於Ⅲ型患兒，因此片狀陰影的範圍大小反映了病情的嚴重程度。
3．3．5 支氣管擴張 本組中15例患兒可見發生於肺外圍或終末細支氣管以下支氣管擴張，呈短尖細狀或短禿樹枝狀，CT上表現為囊泡狀和不規則擴張的支氣管影，是因為肺泡的萎縮或被液體充填是機體氣體交換功能降低，為維持正常的氣體交換具有氣體交換功能的小氣道代償性過度充氣，因而被動性擴張。所以多數學者認為充氣支氣管徵是本病特徵性影像學徵象[2. 4-10]，但本組中僅有15例患兒可見此徵象，同時發生於小葉水平的細支氣管擴張還可見於小葉性肺炎、結締組織性肺病、非特異性間質性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病，因而筆者認為此徵象是NHMD的重要影像學表現，而不是特徵性徵象。
3．3．6 其他徵象 34例患兒的胸廓均對稱而無塌陷，表明本病的肺容積正常，是因為雖肺泡萎縮可造成肺體積的縮小，但被充氣擴張的細支氣管所代償，因此整體上表現肺容積正常。14例患兒的心影、膈面模糊或消失，是因臨近心臟、膈面的實變陰影與兩者緊密接觸，而掩蓋它們或因周圍間隙效應、部分容積效應而致心影或膈面模糊或消失。2例氣胸和1例縱隔氣腫是肺泡或細支氣管尤其是細支氣管破壞氣體進入胸腔或間質的結果。
3．4 NHMD的動態變化特徵 31例複查病例中，16例未得到及時診斷和治療患兒的影像學改變在1-4天內從Ⅰ型迅速向Ⅲ型發展，且8例Ⅲ型患者有3例“白肺”患者死亡，因而說明本病進展迅速而且病變範圍越大病情越嚴重。
3.5 鑑別診斷
3.5.1 新生兒溼肺 主要表現為瀰漫性磨玻璃影、結節影、斑片狀陰影，但其不具有細支氣管擴張，片狀陰影尤其大片狀影較少，而且3-4天病變迅速好轉，進展者非常少見，“白肺”罕見[12. 13]。
3.5.2 急性間質性肺炎 主要表現為自磨玻璃影、斑片狀影迅速向網狀影、支氣管擴張、肺結構的破壞、蜂窩進展[14]，但與NHMD比較，前者發展不如後者快，前者支氣管擴張可發生於2-23級的任何一級或多級支氣管，前者有肺容積的縮小而且蜂窩常見，而後者肺容積正常。
3.5.3 新生兒急性呼吸窘迫綜合徵 是指新生兒在嚴重感染、休克、手術後發生的急性呼吸困難，X線表現為充氣正常或過度充氣、肺紋理增加、片狀陰影、大片狀陰影及“白肺”，但磨玻璃影及充氣支氣管徵較少見。因而結合病史不難與NHMD鑑別。
綜上所述，筆者認為磨玻璃影、片狀影、結節影、網狀影、支氣管擴張、肺容積正常等徵象和迅速的動態變化反映了NHMD的病理特點，在整個NHMD的發展過程中均是不可或缺的影像學表現，唯有綜合考慮並結合病史及血氣分析方可較及時、準確診斷本病。
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