腺樣囊性癌是最常見的涎腺惡性腫瘤之一,可發生於任何年齡,多數病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多於大涎腺。
一、臨床表現:
1、腫瘤易沿神經擴散,常有神經症狀,如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經麻痺。顎部腫瘤可沿顎大神經擴散到顱底。
2、腫瘤浸潤性極強,與周圍組織無界限,有時甚至是跳躍性的。
3、癌侵襲性強,易侵入血管發生遠處轉移,約40%患者會出現肺部轉移,其次轉移肝、骨。出現轉移時間可早可晚,最晚者可在原發灶治療後3―5年,甚至更長時間。出現肺轉移者,除非侵犯胸膜,出現胸水,一般無明顯自覺症狀。因此,應常規定期作胸片檢查,以確定有無肺轉移。
4、頸淋巴結轉移率很低。
二、治療措施:
腺樣囊性癌的治療以外科手術為主,術後必須外加放射治療和化療等綜合治療。
1、手術治療:
腺樣囊性癌的浸潤性極強,區域性擴大切除是根治腺樣囊性癌的主要原則,應儘可能切除腫瘤周圍組織,甚至切除一些肉眼看來正常的器官,包括頜骨等。術中應通過冰凍切片檢查以確定安全界限。
2、放療:
腺樣囊性癌對放射線有一定的敏感性,但單純放療難以治癒。術後輔助放射治療可明顯提高患者的生存率,減少復發。患者術後必須接受放療。
3、化療:
腺樣囊性癌有較高的遠處轉移率,血行性轉移率高,尤其轉移肺部,因此術後宜常規加用預防性化療。全國涎腺腫瘤協作組建議採用PVF方案(順鉑、長春新鹼和5-Fu)。
三、預後評價:
腺樣囊性癌是一種侵襲性很強的腫瘤,通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時它又沿神經逐漸擴充套件,因此,區域性複發率較高;但該腫瘤生長緩慢,帶瘤生存時間較長,因此,多數患者可獲得長期生存。
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