發育性髖關節發育不良是指由於髖臼發育缺陷造成髖臼對股骨頭的覆蓋不良,導致長期生物力學的異常而逐漸出現股骨頭半脫位、負重區軟骨退變及股骨頭局灶性囊性變,嚴重骨關節炎的一種疾病。
其主要病理改變表現為髖臼外上方和前方缺損,髖臼變淺,髖關節中心外移,致使髖臼對股骨頭的包容與覆蓋不足。DDH可以伴有髖關節不同程度的半脫位。由於髖臼對股骨頭覆蓋率減低,髖臼和股骨關節面對合關係不正常,最後導致關節面接觸應力增高,關節軟骨退變引起髖關節骨關節炎。
該疾病早期無明顯的症狀,隨著時間的延長,多在20~40歲間會產生症狀。初期表現為髖部的酸脹不適,久站或長時間行走後加重,休息後好轉。之後逐步出現髖部疼痛,以大腿根部、腹股溝區為主,有時會伴有膝關節疼痛。早期髖關節活動無明顯障礙。值得注意的是髖關節出現疼痛往往意味著髖關節軟骨已經發生了損傷。髖關節疼痛的嚴重程度與關節軟骨損傷的程度和範圍有一定的關係。隨著病情的發展,髖關節的疼痛進一步加重,髖關節的活動也受到影響,患者往往要藉助於柺杖才能行走。如果症狀出現的年齡越小,表明髖臼發育不良的程度越重。預後也就越差。
病人症狀通常表現為腹股溝區的刀割樣銳痛,於長期的坐位或行走後可加重。使髖關節屈曲內收內旋的活動,快速下樓梯尤其是旋轉樓梯,可以引起關節的疼痛。在股骨頭缺乏前方覆蓋的患者中活動關節時常有沉悶的彈響。當下肢外旋時,緊張的髂腰肌肌腱,滑過突出的股骨頭,產生不痛的和沉悶的彈響。若內旋或下肢置於中立位時此體徵消失。多數患者的臨床表現與潛在的髖臼脣的損害相關。
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