腦癱(CP)作為一種運動性傷殘,主要影響兒童生長髮育,也很影響心理社會和情緒成熟。
上學可出現許多特殊的困難,工作的訓練、就業和融入成人社會也面臨挑戰。CP患兒將增加損傷的危險和易於患病,在保健、康復和教育方面都將有大量經濟負擔。平均壽命也明顯縮短。是個人、家庭和社會的沉重負擔。因此,我們應尋找減少CP發生率,減輕其嚴重性的解決辦法。預防是首選的。CP的兩個主要伴隨情況是窒息和早產。預防窒息和早產並使之得到最優的處理以減少腦損傷,這對減少腦癱發生有重要意義。
早期診斷
腦癱是一種在出生後1個月內發育時期非進行性腦損傷所致的綜合徵,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、驚厥、行為異常或感知覺障礙等,並需要除外進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性的發育落後。
腦癱病兒存在以下4方面異常:運動發育落後;肌張力和姿勢異常;主動運動減少和/或出現異常運動;反射異常。
但是腦癱徵象可延遲出現和複雜的發育性質使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時期在一定程度上是正常和健康的。由於伸肌張力過高,可使嬰兒在俯臥位能提早抬頭,下肢張力過高,5~6月前,表現為拉孩子坐位時,髖和膝關節伸展而站立起來,這時期正常兒只能拉到坐位。腦癱是一種運動功能異常,是一種殘疾。作為腦癱的運動功能異常沒有定量標準,沒有早期能確定診斷的徵象、影像學或實驗室試驗。腦癱總是一個探測性診斷,因為肯定的證據是間接的,只是按某時期的行為和發育為依據。
腦癱雖然是一種非進行性疾病,但它的性質是發展的,必需看作和生長中的嬰兒變化有關,應看到病變靜止性和發展動態變化的雙重特徵。運動異常在嬰兒期出現較晚。當神經通路變得有功能時表現出來,如上肢癱要等手的功能出現時才表現。神經選擇性生長髮育的過程,使運動缺陷出現不同速度和順序。只有當受損神經系統成熟時出現異常運動特徵。如痙攣性腦癱證據可能到7~9個月時才能看到。高膽紅素腦病嬰兒一個月後出現肌張力低下,正常反射保持1年,運動發育延遲,直到1~2歲逐漸從低張力變為強直,然後伴有手足徐動樣運動。共濟失調一般在30個月到3歲以後才表現出來。中樞神經系統發育不成熟可導致激惹、餵養困難和睡眠障礙,這些發現可能和以後真正的運動感覺障礙有關,也可能是一時性神經缺陷。
由於腦癱早期干預更有效,不能等到出現痙攣性足、張力障礙的姿勢或共濟失調的步態才作診斷和開始治療。又不能過早的沒有足夠依據的診斷腦癱,以免對家長帶來精神上和物質上沉重負擔。必需用發育的方法作為診斷的基礎,要求兒科醫生、婦幼保健人員有寬厚的生理和病理知識,熟悉兒童運動和智慧發育方面的規律,才能儘可能早的認識發育異常,並使用適當的方法直接有效的糾正神經系統的各種缺陷。
發育診斷方法及步驟
1、發育歷史:主訴;家庭及遺傳史,如妊娠,臨產/分娩,圍產/新生兒;發育指標,何時出現微笑、俯臥抬頭、手抓握、坐、爬和站立等;其他發育特徵,社會交往、生活自理和情緒;既往史,特別是驚厥、頭痛和行為異常等;
2、發育性體格檢查:頭圍大小、異常體徵、對環境反應、各感覺器官功能活動情況和行為特點。
3、發育性神經檢查:
包括一般性觀察;一般運動(GMs)質量,GMs有兩種型別:
扭動運動從孕9周至生後第8周;不安定運動足月後6~9周開始到生後20周。GMs質量的改變是腦功能障礙的可靠指標。預測2歲預後有很高的敏感性和特異性。敏感性94.5%(從早產、足月到第3個月);特異性早期較低,逐漸增加足月~3個月,達82%~100%;肌張力運動行為型包括原始運動型即原始反射;姿勢運動型即姿勢反射;感覺:觸控、疼痛;顱神經;小腦功能;張力障礙,運動徵象,上神經元,下神經元。
4、發育篩查:如NBNA,Ameil-Tison和CDCC等等
5、實驗室評價:有選擇性血尿常規、血清鉛、TORCH篩查、甲狀腺功能、PKU、尿液氨基酸篩查、CT、MRI等,有抽風者做EEG。
6、診斷:發育延遲,當發現有懷疑指標,但不能確診為腦癱者,最好告知父母孩子有發育延遲,使家長在思想上加以重視。這個初步診斷為進一步處理打下基礎。告知家長要定期來門診,以便監察變化,建議進一步的診斷和實驗室檢查;指導家長如何照看發育延遲的孩子;開始干預,指導家長如何促進嬰兒神經系統正常發育,糾正和克服發育延遲的徵象。必須強調腦癱確診應在1歲以後。但是如果有窒息和早產等高危因素。在3~4個月內有GMs肯定異常,肌張力不正常,原始反射延遲消失,姿勢運動出現延遲或不完全。即使在明顯腦癱徵象出現以前,早期可以做出可能是腦癱的診斷。利用這種連續的發育評價步驟能在生後頭幾個月內為診斷腦癱提供系統的基礎。隨中樞神經系統生長髮育,必然會看到腦癱固定的運動病變。這是一個動力過程,至少從出生即刻開始,在早期非常輕的病例運動徵象也可消失。只有當一系列運動發育障礙出現後才考慮為腦癱。腦癱特殊型的確定也常和年齡一致,如9~10個月不能形成拇食指捏取,這可能是偏癱上肢異常的第一個指徵。當孩子成長才能做出腦癱特殊型別、受累的程度和範圍的診斷。
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