自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合徵，常同時合併肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常，自身抗體及幹組織特徵。隨著認識及診斷水平的提高，國內外報道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關注。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎症。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標誌物陰性。
臨床表現
臨床上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀，並可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20％～25％患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現為黃疸、納差、腹脹等。
易感人群
臨床表現以女性多見，主要見於青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關節痠痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。
本病的特點
有肝外表現，有時其他症狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現有：
(1)對稱性、遊走性關節炎，可反覆發作，無關節畸形;
(2)低熱、皮疹、面板血管炎和皮下出血;
(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進症、糖尿病等;
(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;
(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;
(6)潰瘍性結腸炎、乾燥綜合徵.
病狀
原發性膽汁性肝硬化是一種主要發生於中年婦女的慢性進行性且常可致死的淤膽性肝病，其主要特徵是肝內膽管非化膿性截斷性破壞、門脈炎症、瘢痕，最終發展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先後存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、細菌、真菌感染、環境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關。
由於病因尚不清楚，其發病機制亦不明瞭。一般認為，在原有的遺傳易感基礎上，出現持續感染或毒物作用，導致自身免疫反應，最終出現原發性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細胞數目減少、功能紊亂和調節失常等。本病特徵性表現為中年以上婦女，有面板瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。
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