原發性膽汁性肝硬化（PBC）
是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響是肝內小葉間膽管，本病以女性易患，發病中位年齡50歲，大多數病例以ALP升高和AMA陽性為特徵，而組織病理學對PBC具有診斷性的意義。
膽汁淤積性肝功能改變、AMA和/或AMA-M2型滴度＞1：40以及相應的組織病理學特點三者具備時可做出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。95％的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。
對無症狀型肝功能正常的PBC患者可進行3―4個月的隨診，期間無需藥物治療。對生化指標異常的PBC患者推薦使用UDCA（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。UDCA可顯著改善PBC患者的肝臟生化引數如ALP、r-GT及膽紅素水平。UDCA對PBC患者臨床症狀、組織學改變和長期生存期的影響尚有爭議。一般認為UDCA僅對組織學I期和II期患者的遠期生存率有明顯益處，對進展期患者療效相對較差，這也強調了PBC早期診斷的重要性。另一方面，對UDCA應答不良的患者則預後不良。UDCA不良反應很少見，最常見的胃腸道反應和體重增加。一項研究顯示：布地耐德聯合UDCA治療3年可顯著改善PBC患者的組織學病變。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
是一種原因不明以進行性炎症、纖維化以及大中肝內和肝外膽管形成狹窄為特徵的慢性進行性疾病。PSC主要影響男性，70％（40-98％）的患者伴有炎症性腸病。PSC可導致肝內、肝外大膽管的破壞，引起肝內膽汁淤積肝纖維化和肝硬化。在疾病的各個階段，發生膽管癌的危險性升高。PSC也顯示具有一定的遺傳易感性，主要與三種HLA-II分子單倍型有關。與PSC最相關的自身抗體PANCA存在於85％以上的PSC病例，僅為非特異性指標，對PSC尚無確切意義。
PSC的診斷主要依賴獨特的膽管影像學改變，表現為肝內外膽管受累，典型時呈串珠樣改變。然而影像學不能鑑別原發性和繼發性硬化性膽管炎，而且PSC病例中5％僅影響小的肝內膽管。PSC治療目標是減慢或逆轉疾病的程序，控制PSC所指的併發症包括膽汁淤積和進展期肝病。然而PSC治療效果並不理想。便準劑量的UDCA可使異常生化指標有所改善，但對組織學、膽管病的表現或生存率沒有效果。大劑量UDCA治療PSC的療效有待於進一步評估。重度膽管狹窄的可行內鏡下膽管擴張術。肝移植術可成功用於PSC所指的終末期肝病，並可提高生存率。肝移植後可再發PSC，但後者很少進行性發展。
重疊綜合症
可能存在三種狀態：兩種疾病同時存在；存在一種主要疾病，伴隨另一種疾病的部分特徵；隨著診斷水平及治療的改變，兩種疾病呈連續發展。研究顯示：225例自免肝患者中18％？有重疊現象，包括AIH/PBC(7％)、AIH/PSC(6％)、以及AIH/自身免疫性膽管炎（AIC）重疊（11％）。AIH/PBC重疊徵通常分兩類，其一是患者具有AIH的組織學特徵，但是血清學上卻表現為PBC的典型特徵即AMA(+)AIH，其臨床發展以及治療的反應與I型AIH幾乎完全相似；其二是患者可有提示為PBC的組織學特徵，但是通常AMA（-），切ANA（+）和/或SMA（+）。上述情況可稱為自身免疫性膽管病。自身免疫性膽管炎（AIC）並被看作是PSC的一種變異形式。AIH/PBC重疊徵患者通常對皮質類固醇激素有反應，並且像典型I型AIH患者那樣以激素進行初始治療，當達到緩解後可以UDCA維持治療。 自身免疫性膽管炎（AIC），又稱AMA陰性的PBC 。患者當血清轉氨酶處於高水平時也同樣對激素有反應。當達到緩解後同樣可以UDCA來維持治療。AIH/PSC重疊綜合徵在PSC的變異中相對少見。單用激素可能對臨床症狀、生化指標和組織學緩解作用不大。免疫抑制劑+UDCA療法對AIH/PSC重疊綜合徵有效，其生存率好於“典型”PSC患者。
HCV感染者65％可出現低滴度ANA、SMA或抗甲狀腺抗體。約7％可出現低滴度抗LKM-1抗體。AIH患者檢測抗HCV抗體可出現假陽性，需要檢測HCVRNA確定。可能存在三種情況：AIH，而抗HCV假陽性；慢性丙型肝炎，可有低水平自身抗體（+）；AIH和慢性丙型肝炎同時存在。發生率承認10％，兒童6％。AIH/HCV綜合徵推薦首以免疫抑制劑治療，同時密切觀察病情變化。
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