標準原發性膽汁性肝硬化
PBC診斷基於3條標準：血清AMA陽性，血清膽汁淤積、酶升高超過6個月，以及肝臟組織病理提示或支援PBC。一般符合2條標準高度提示PBC診斷，符合3條標準則可確診。診斷時需要排除其他肝病，如血清AMA陰性，需行膽管成像排除原發性硬化性膽管炎。
如患者有難以解釋的鹼性磷酸酶升高(超聲示膽管正常)，需警惕PBC，可進行AMA檢查，如AMA陰性，應進行抗核抗體、SMA和免疫球蛋白的測定，必要時肝活檢組織學檢查。AMA陽性而鹼性磷酸酶正常的患者，應隨訪並每年進行肝功能檢查。
部分患者具有PBC的典型臨床症狀、生化特徵和組織學的所有表現，但AMA持續陰性。這些患者常被描述為“自身免疫性膽管炎”，需與AIH進行鑑別診斷。這些患者血清中可能存在其他自身抗體，如抗gp210抗體、抗P62抗體和抗sp100抗體等，現被認為是PBC的亞型。抗gp2l0抗體陽性的PBC預後相對較差。
自身免疫性肝炎
1、診斷標準
確診主要取決於血清丙種球蛋白或IgG的升高水平以及抗核抗體、SMA或抗肝腎微粒體一l抗體的滴度，並排除酒精、藥物、肝炎病毒感染等其他肝損害因素。如血中沒有抗核抗體、SMA或抗肝腎微粒體一1抗體，則血中存在核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗體，肝胰抗原抗體、抗肌動蛋白抗體、抗肝細胞質I型抗體和抗唾液酸糖蛋白受體抗體支援AIH的診斷。肝臟病理儘管不特異，但對鑑別診斷和判斷病情嚴重程度很重要。
2、分型
根據自身抗體可分為2型。I型AIH患者血清中主要自身抗體為抗核抗體和(或)SMA和(或)抗肌動蛋白抗體陽性，其他可能出現的自身抗體還包括核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗體/肝胰抗原抗體，後者對於I型AIH特異性很高。Ⅱ型AlH患者血清中主要自身抗體為抗肝腎微粒體一l抗體和(或)抗肝細胞質I型抗體。
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