煙霧(Moyamoya)病又稱為自發性Willis環閉塞症(SpontaneousocclusionofthecircleofWillis,SOCW)。腦血管造影上的特點是雙側頸內動脈終末段狹窄或閉塞,而且雙側腦底面可見程度不同的異常網狀血管。有時一些主要的腦動脈也會出現不顯影的情況,如大腦前動脈、大腦中動脈,甚至包括大腦後動脈。40餘年來國際醫學界已經積累了很多關於煙霧病的研究結果,在當前技術條件下,診斷煙霧病病已不困難。
1、研究歷史
1955年日本學者Shimizu和Takeuchi首次報道了該病的腦血管造影情況,1957年,Takeuchi正式發表文章報道了該病,當時認為是雙側頸內動脈發育不良。其後開始有相同的病例報道,但均以先天異常或血管腫瘤來報道,這些病例的血管造影在今天看來都是煙霧病。1963年,在第22屆日本神經外科學術會議上,Shimizu報道了6例不同的病例腦血管造影表現,奠定了現代醫學界對煙霧病的認識基礎。Shimizu提出,腦底的異常網狀血管是雙側頸內動脈終末段後天性的、慢性進行性狹窄所造成的側支迴圈的新生血管,是煙霧病最根本的臨床特性。該病最早由日本學者報道,至今世界各地已都有了病例報道,不再被認為是日本民族所特有的疾病,1965年,Weidner報道了第1例在美國的日本後裔女性患者。同年,Krayenbühl和Yasargil將該病的腦血管造影表現編入了Krayenbühl的教科書中。隨後該病在世界各地逐漸開始報道,學者們發現該病不僅限於日本。
1965年,Suzuki首次將該病命名為Moyamoya病,日語中“Moyamoya”一詞用於形容如隨呼吸噴出的、煙霧瀰漫的、模糊的、不清楚的等現象。而患者腦底的異常血管網在血管造影上的顯示正如“煙霧”一樣,同時,對年幼患者的長期隨訪中發現,患者幼年發病時腦血管造影顯示煙霧濃重,以後逐漸稀薄,最後頸內動脈及周圍網狀血管消失,也類似於煙霧的出現和消失過程,故命名該病為煙霧病[1]。
目前,將典型的煙霧病定義為:包括雙側頸內動脈終末段、大腦前動脈起始段、大腦中動脈起始段在內的血管狹窄或閉塞,腦血管造影動脈期上述部位出現異常的血管網。各國學者一致認為煙霧病血管是雙側頸內動脈終末段慢性進行性狹窄所造成的側支迴圈,但病因還不明確。
2、流行病學、病理學和臨床表現
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