科室: 血液內科 副主任醫師 李洪強

  一、初治兒童APL臨床路徑標準住院流程

  (一)標準住院日為40天內。

  (二)進入路徑標準。

  1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細胞白血病(APL)疾病編碼(ICD-10:C92.401,M9866/3)。

  2.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

  (三)明確診斷及入院常規檢查需3-5天(指工作日)。

  1、必需的檢查專案:

  (1)血常規、尿常規、大便常規;

  (2)肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查;

  (3)胸部X線平片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

  2、發熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養、影像學檢查;

  3、骨髓檢查(形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因(PML/RARa及其變異型)檢測。

  4、患者及家屬簽署以下同意書:病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書(有條件時)。

  (四)化療前準備。

  1、發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療,3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

  2、對於Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血的患者,分別輸濃縮紅細胞、單採或多采血小板,若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向則PLT50×109/L即應輸注單採或多采血小板,並使用肝素等相關DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

  3、有凝血功能異常,輸相關血液製品。纖維蛋白原1.5g/L,輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

  (五)化療開始於診斷明確第1天。

  (六)化療方案。

  可選用下列方案之一進行誘導治療

  1、ATRA:ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28-40d。

  2、ATRA+DNR:ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28-40d,DNR 在ATRA治療後第4天開始,最大量可達135mg・m-2,至少拆分為3天給予。

  3、ATRA+ATO:ATRA25-45mg・m-2・d-1×28-40d,ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28-35d,可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。

  (七)治療後30天內必須複查的檢查專案。

  1、血常規、肝腎功能、電解質、凝血功能。

  2、臟器功能評估。

  3、骨髓檢查(如30天時血液學反應不充分,可延長至出院日之前)。

  4、微小殘留病變檢測(有條件時)。

  (八)化療中及化療後治療。

  1、感染防治:發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療;3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌藥物治療;有明確臟器感染的患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

  2、防治臟器功能損傷:止吐、保肝、水化、鹼化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、治療誘導分化綜合徵(地塞米松)、抑酸劑等。

  3、成分輸血: 適用於Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血的患者,分別輸濃縮紅細胞、單採或多采血小板,若存在DIC傾向則PLT50×109/L即應輸注血小板並使用肝素等DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

  4、造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L,可使用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)5μg・Kg-1・d-1。

  (九)出院標準。

  1、一般情況良好。

  2、沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

  (十)變異及原因分析。

  1、治療前、中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者,需進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

  2、誘導分化治療40天未達完全緩解者退出路徑。

  3、若腰穿後腦脊液檢查示存在CNSL,退出此路徑,進入相關路徑。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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