異位促腎上腺皮質激素（Adrenoeorticotropichormone,ACTH）綜合徵（以下簡稱異位ACTH綜合徵）是由於垂體以外的腫瘤異常分泌促腎上腺皮質激素，刺激雙側腎上腺增生並且過度分泌皮質醇，而引起皮質醇增多症的表現。
1、發病率及預後
自從Brown於1928年描述世界上第1例異位ACTH綜合徵以來，近年報道逐漸增多。異位ACTH綜合徵約佔皮質醇症的15％。能夠引起異位ACTH分泌的腫瘤有許多種，最常見的是肺小細胞癌（50％），胸腺瘤（10％），胰島細胞瘤（10％），支氣管類癌（5％），也可見於甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細胞瘤，卵巢癌和睪丸腫瘤。本組病例支氣管類癌約佔41.7％，可能與該腫瘤屬於低度惡性腫瘤，病程相對較長，能夠充分的表現出典型的庫興氏綜合徵而被人們所認識的緣故。異位ACTH綜合徵患者約佔庫欣綜合徵患者總數的2.4～16％，由於大多數臨床醫生對該疾病的認識不足，國內報道低於國外的報道，這也與異位ACTH綜合徵除了腫瘤本身的表現外，還有庫興氏綜合徵的症狀，診斷困難有關。
異位ACTH綜合徵的預後和皮質醇症相比較差，預後不良與以下原因有關：
（1）原發腫瘤惡性度較高；
（2）容易誤診，病程較長，併發症較多。
2、表現型別和診斷
異位ACTH綜合徵的臨床表現形式可以分為顯性和隱性兩種。顯性者常見腫瘤為肺小細胞癌，腫瘤惡性程度高，病情發展較快，腫瘤體積大，原發腫瘤的症狀較重，容易被各種影象檢查所發現。這類腫瘤的自然病程短，沒有足夠的時間表現出庫興氏綜合徵的各種典型表現，本組病例肺小細胞癌所佔的比例只有16.7％，低於文獻報道，可能與此有關。但是腫瘤分泌ACTH量多，如果進行CT或B超檢查可以發現雙側腎上腺增生明顯，血皮質醇水平很高。許多小細胞肺癌自然病程只有數月，原發疾病的診斷不難，往往忽略高皮質醇血癥的存在。高皮質醇血癥引起的低血鉀常常是病人死亡的直接原因。有人認為腫瘤分泌的異位ACTH所造成的高皮質醇血癥引起的危害遠比腫瘤本身嚴重，所以對於肺小細胞癌的患者應該注意異位ACTH綜合徵的存在，可以用藥物抑制ACTH的合成，必要時行腎上腺切除術。隱性ACTH分泌瘤的惡性程度低，生長速度慢，腫瘤體積小，原發腫瘤的症狀不明顯，不易發現，有些原發腫瘤在庫興氏綜合徵的體徵出現數年後才發現。這類腫瘤雖然惡性程度較低，病程較長，容易發生腫瘤的轉移，高皮質醇血癥又可引起許多併發症，預後也不好。
異位ACTH綜合徵表現複雜，出現了典型的庫興氏綜合徵的表現，如滿月臉、向心性肥胖、滿月臉、寬大紫紋、肌無力等症狀，並結合血漿皮質醇，24h尿遊離皮質醇顯著升高，失去分泌節律，血漿ACTH增高，地塞米松抑制試驗均未見抑制，甲吡酮試驗均無反應，影像學檢查垂體正常，雙側腎上腺增生，不難作出定性診斷。如果原發腫瘤症狀不明顯，作出定位診斷較為困難。一側增生或者結節樣增生容易誤認為是腎上腺病變而誤診。異位ACTH綜合徵的發病機理與APUD學說有關，實驗室檢查提示異位ACTH腫瘤的患者，可以對神經內分泌腫瘤的好發部位進行檢查，行胸片或腹部CT，以觀察有無肺小細胞癌、支氣管類癌、胸腺瘤、胰島細胞瘤等，也可對甲狀腺、卵巢等部位進行篩選。正常的垂體腺瘤和腎上腺腺瘤很少表達生長抑素的受體，而異位ACTH腫瘤常常表達生長抑素的受體，因此約有80％的異位庫興氏綜合徵的患者可以通過同位素標記的奧曲肽掃描發現並定位腫瘤，也可以用來鑑別異位和正位ACTH所造成的雙側或單側腎上腺增生，對於定位困難的腫瘤有幫助。
3、治療
提高異位ACTH綜合徵的治療效果，關鍵是早期診斷，準確定位，行腫瘤根治性切除術，預後較好。當手術切除的標本免疫組化證明ACTH陽性，並且術後的血漿的ACTH濃度會降至正常，對異位ACTH源的搜尋才算停止，否則應考慮還有其他部位的腫瘤。發現較晚，腫瘤較大或發生轉移，切除較難或無意義，應該行雙側腎上腺切除術，並用皮質激素替代療法，能夠在一定程度上改善患者的預後。本組行雙側腎上腺切除的患者，症狀有不同程度的改善。對於拒絕手術的患者可以採用抑制腎上腺皮質分泌皮質醇的的藥物，如氨基導眠能，甲吡酮，雙氯苯二氯乙烷和酮康唑等，有一定的效果，但副作用較嚴重，有的患者不能耐受。對異位庫興氏綜合徵的患者進行生長抑素的類似物奧曲肽治療，可以使患者迅速和持久的降低腫瘤分泌的ACTH，從而導致皮質醇的減少，在某些情況下，是唯一有效的長期治療手段，但報道較少。
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