頸動脈海綿竇瘻的臨床表現與引流靜脈的方向密切相關。以顱內血管雜音及眼部症狀最為常見，其中眼部症狀常常最先出現，是大部分患者就診的首要原因。引起眼部表現的原因有兩方面：一是血管因素，二是神經因素。
1、顱內血管雜音：動脈血流入海綿竇後，可向巖下竇或翼叢靜脈引流，異常血流在此區域形成禍流，特別是巖下竇引流時更易出現顱內雜音。患者多自述可聞及顱內與動脈搏動一致，吹風樣的雜音，夜間或安靜時較為明顯，使患者難以忍受、煩躁不安。壓迫患側頸內動脈可使雜音減弱或消失。顱內雜音的大小與瘻口的大小有關，由於其靜脈引流方向不同，雜音在眼眶部、額部、顳部、耳後的強度也不同。
2、搏動性突眼：當頸內動脈或其分支破裂後，動脈血進入海綿竇，由於眼靜脈無瓣膜，90％以上的頸動脈海綿竇瘻患者經海綿竇向前流向眼靜脈，使眼靜脈迴流受阻及充血，導致患側的出現搏動性突出。90％的病人出現眼球突出，眼球突出的程度與瘻孔持續的時間長短有關，突出的方向一般為軸性其次為向下，這與眼上靜脈與其分支充血有關。如果海綿間竇發達，一側的動脈血可向雙側海綿竇及眼靜脈引流，引起雙側搏動性突眼。
3、球結膜充血水腫：多數情況下是由於海綿竇血液經眼上靜脈或眼下靜脈異常引流至眶內，眶內組織血液迴流不暢引起嚴重時球結膜外翻。球結膜充血水腫是最常見的臨床表現，幾乎100％患者有不同程度球結膜水腫。
4、眼球運動障礙：由於支配眼球運動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經與海綿竇的特殊解剖關係，頸動脈海綿竇瘻的患者海綿竇擴大、竇內壓升高等因素可致相應腦神經的麻痺，導致眼球運動障礙。其中外展神經最常受累，其次為動眼神經。主要表現為上瞼下垂、複視重影、瞳孔散大、眼球活動受限等症狀。
5、神經功能障礙：單純頸動脈海綿竇瘻一般不會引起神經功能障礙，如果出現嚴重“盜血”的同時伴有側支發育或代償不良，則有可能引起正常腦組織的血液灌注不足，而出現神經功能障礙症狀。
6、視力下降：頸動脈海綿竇瘻患者還可以引起視力障礙，由於眼靜脈迴流受阻、淤血、靜脈壓增高及眼動脈供血不足，導致視網膜及視盤水腫、出血、繼發青光眼，視力減退，甚至失明。部分患者由於面靜脈等側支迴圈不，致使眼內壓急劇升高，出現劇烈頭痛，可在短時間內導致視力喪失。有文獻報道頸動脈海綿竇瘻患者失明的發生率約3.1％。
7、其他：當頸動脈海綿竇瘻同時伴有顱底骨折或假性動脈瘤時，可破入蝶竇或篩竇，發生致命性的鼻出血。少數患者還可能出現精神症狀、抽搐及偏癱、失語等；當向顱後窩引流時，可引起小腦、腦幹充血、水腫出現相應神經功能障礙。
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