胰腺神經內分泌腫瘤是一類少見的胰腺腫瘤，年發病率僅為1～2/10萬，約佔胰腺腫瘤的2％～3％，在屍檢中的發現率為0.4％～1.5％。過去，胰腺神經內分泌腫瘤統稱為胰島細胞瘤，胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、生長抑素瘤、胰多肽瘤、生長激素釋放因子瘤、神經降壓素瘤等均屬神經內分泌腫瘤。胰腺神經內分泌腫瘤具有以下生物學特性：
均起源於以胰腺小管的多能幹細胞;惡性無功能性胰腺神經內分泌腫瘤的生物學行為與預後明顯優於惡性度很高的胰腺導管細胞癌。胰腺神經內分泌腫瘤是由胰島Langerhan細胞增生髮展而成的腫瘤。
按有無分泌功能可分為兩類。一類為有分泌功能的腫瘤，另一類為血清激素水平正常、無特異性臨床表現的腫瘤，稱為無功能胰腺神經內分泌腫瘤。第一類最常見的是胰島素瘤，其次為胃泌素瘤，更為少見的還有胰高糖素瘤、血管活性腸肽瘤、生長抑素瘤等，多因特定激素水平的異常增高而產生不同的臨床症狀。無功能胰腺神經內分泌腫瘤多為胰腺巨大腫瘤，因壓迫症狀可經影像學檢查診斷。
胰島素瘤
一、定性診斷
1、符合Whipple 三聯徵。
2、血清胰島素濃度≥36pmol/L，血清胰島素水平和血糖比值>0.3。C 反應肽濃度≥200pmol/L，胰島素原≥5pmol/L。
3、必要時可在密切監護下進行延長至72小時的飢餓試驗。
4、建議測定血清鈣、甲狀旁腺素(PTH)、胃泌素、催乳素(PRL)等激素水平，以排除MEN。
二、定位診斷
1、上腹部B 超。
2、上腹部薄層CT 或磁共振(MRI)平掃加增強。
3、內鏡超聲胰腺掃描。
4、無創檢查不能明確定位者，建議進行選擇性動脈鈣刺激靜脈採血(ASVS)測定胰島素水平，也可經皮經肝穿刺門靜脈插管分段採血(PTPC)測定胰島素水平。
治療 定性診斷明確後，若有手術探查指徵，應儘可能明確定位。術前注意維持血糖正常水平和電解質平衡。手術日晨抽血測定空腹血糖及胰島素。腫瘤摘除是主要的手術方式。腫瘤切除後，術中及術後均需密切監測血糖，以判斷腫瘤是否切除徹底，並及時處理術後高血糖。
胃泌素瘤
一、定性診斷
1、對經正規藥物或手術治療後仍反覆發生的消化性潰瘍、少見部位的消化性潰瘍、消化性潰瘍伴腹瀉應懷疑胃泌素瘤的可能。
2、血清胃泌素濃度>1000ng/L，胃酸pH<2。3.胰泌素或鈣離子激發試驗。
二、定位診斷
1、上腹部薄層CTI或MRI 平掃加增強掃描。
2、內鏡超聲胰腺掃描。
3、奧曲肽同位素掃描。
4、無創檢查不能明確定位的病例，建議進行ASVS 測定胃泌素水平。5.行十二指腸鏡檢查。
治療 對散發病例首選手術切除，以開腹手術為主，根據病變數量以及涉及的部位選擇不同的手術方式。所有手術均需清掃胃泌素三角區的淋巴脂肪組織。質子泵抑制劑、中長效生長抑素類藥物適用於無法手術或術後復發的病人。
胰高糖素瘤
一、定性診斷
1、對發生壞死性遊走性紅斑的糖尿病病人應懷疑胰高糖素瘤的可能。
2、血清胰高糖素濃度>800ng/L。
3、建議行紅斑處面板活組織檢查。
二、定位診斷
1、上腹部薄層CTI或MRI平掃加增強。
2、奧曲肽同位素掃描。
治療 首選手術切除。手術方式同胰島素瘤。由於腫瘤多數巨大或為惡性，建議開腹手術。其他治療包括應用中長效生長抑素類藥物、氮烯唑氨、化療或腫瘤栓塞。
胰血管活性腸肽瘤(VIP瘤)
一、定性診斷
1、對發生VIP 瘤三聯徵，即水樣瀉、低鉀和無(低)胃酸的患者需懷疑VIP 瘤。
2、血清VIP 濃度>200ng/L。
定位診斷 同胰高糖素瘤。
治療 首選手術切除。術前補鉀，糾正水、電解質、酸鹼平衡紊亂。應用中長效生長抑素類藥物抑制腫瘤激素分泌。手術方式同胰高糖素瘤。
二、無功能性胰島細胞瘤
診斷 一般通過影像學檢查可發現胰腺腫瘤，體積較大者可產生壓迫症狀。病程相對較長者，增強CT 或MRI檢查可顯示多數胰島細胞瘤血供豐富，可以與胰腺癌鑑別。
治療 根據腫瘤的部位、大小和病理行區域性摘除、胰十二指腸切除或保留十二指腸的胰頭切除等。區域性或全身條件欠佳時，宜通過創傷較小的方法解除膽道和消化道梗阻。其他治療包括應用中長效生長抑素類藥物和化療。伴肝轉移的惡性胰島細胞瘤術中應儘量切除原發病灶、周圍轉移淋巴結及肝臟表面轉移灶。肝內病變可進行B 超引導下酒精注射、射頻消融，以及肝動脈插管注入鏈脲黴素、氟尿嘧啶、阿黴素等化療藥物。術後輔以生長抑素及其類似藥物治療。對術後復發的惡性胰島細胞瘤病例，如果能夠切除，應再次手術切除。對原發病灶侷限伴廣泛肝轉移且全身狀況良好的病例，經嚴格挑選，可考慮進行原發病灶切除加同種異體肝移植術。
總之，手術是治療絕大多數胰腺神經內分泌腫瘤的首選方法。胰腺表面或胰體尾部腫瘤可經腹腔鏡徑路手術。即使是惡性胰腺神經內分泌腫瘤，也應積極手術，以有效延長病人的生存期，改善生活質量。
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