2010年第4版消化系統腫瘤WHO分類對神經內分泌腫瘤的命名和分類作了修訂。我國在GEP-NEN的病理診斷名稱，分類和分級等方面也很不統一。建議大家關注。
神經內分泌腫瘤定義
神經內分泌腫瘤被定義為高分化(well-differentiated)的神經內分泌新生物，腫瘤細胞形態類似正常腸內分泌細胞，腫瘤細胞排列具有類器官特點，如巢狀、小樑狀或腦回狀等。表達常見的神經內分泌分化標誌物(通常瀰漫和高表達嗜鉻粒蛋白A和突觸素)，根據不同發病部位可有相應激素表達(通常是高表達而不需要瀰漫表達)。
光鏡下顯示輕至中度的核異形性以及較低的核分裂數(<20/10HPF);根據組織學和增殖指數確定G1和G2。這一定義涵蓋了在2000年WHO分型中的 “類癌(Carcinoid tumor)”。
神經內分泌癌定義
神經內分泌癌被定義為一類低分化(poorly differentiated)、高度惡性腫瘤，腫瘤細胞形態表現為小細胞或大至中細胞，腫瘤細胞排列呈片層狀或混雜不規則，有時可表現有類器官特點與神經內分泌腫瘤相似。瀰漫性表達常見的神經內分泌分化標誌物(瀰漫表達突觸素;弱或局灶表達嗜鉻粒蛋白A)。
光鏡下顯示明顯的核異形性、核漿比例增大、多灶性壞死和高的核分裂數(>20/10HPF);根據組織學和增殖指數確定G3。該定義包括了之前版本中的小細胞癌(small cell carcinoma)、大細胞(神經)內分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma)、低分化神經內分泌癌(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma)。
混合腺神經內分泌癌(Mixed adenoneuroendocrine carcinoma，MANEC)定義
混合腺神經內分泌癌腫瘤組織中，同時包括腺管樣上皮和神經內分泌表現細胞，由於兩組成部分均具惡性潛能，故定義為癌(Carcinoma)，需要進行。鱗狀細胞癌少見。每一組成部分至少要超過30％才能符合這一定義。腺癌中散在神經內分泌染色不符合該定義。
WHO神經內分泌腫瘤分度及分類
更新的分類標準結合了腫瘤細胞分化及分度資訊對神經內分泌腫瘤進行分類，去除了前一版中的腫瘤大小、周圍神經脈管侵犯、肉眼侵犯周圍臟器等條目。其中“分化”代表了新生物中細胞形態與周圍非新生物組織中細胞形態的相似度，而“分度(Grade)”則提示了腫瘤的生物學行為。
對前腸來源神經內分泌腫瘤(胃、胰腺)的研究顯示，增殖能力是重要的預後相關指標，更新的WHO分度系統採納了ENETS推薦的分度方法，包括腫瘤細胞的核分裂數及Ki-67指數(表1)。
表1 WHO分度方法
核分裂數 Ki-67指數
G1 <2/10HPF ≤2％
G2 2-20/10HPF 和/或 3-20％
G3 >20/10HPF >20％
1、核分裂數需計數至少50個高倍鏡視野(High power field，1HPF=2mm2)，應用MIB抗體檢測並計算Ki-67指數，需在核染色最強的區域計數500-2000個細胞。
2、若核分裂數和Ki-67指數不同時，建議使用更高的分度。相關的研究證據來源與胃、十二指腸和胰腺NET，但無小腸的NET證據。
該版本對同時對各分類的命名進行調整，去除了前一版本中高分化或低分化等名詞，通過統一命名為神經內分泌腫瘤或神經內分泌癌，並以不同分度加以分類。
WHO神經內分泌腫瘤的報告
報告神經內分泌腫瘤時最低限度需要報告的內容包括：腫瘤發生部位、大小和距切緣距離(對切除標本)。光鏡檢查需要報告每10個高倍鏡視野下核分裂數、所檢查的高倍鏡視野數及Ki-67指數。僅診斷為神經內分泌腫瘤或癌而缺乏分化及分度，將無法用於臨床預後判斷及指導後續治療。內分泌功能診斷需要臨床醫師提供特定的臨床症狀資訊。
診斷神經內分泌腫瘤需要包括：
1、病灶分類(NET或NEC);
2、分度(G1、G2或G3);
3、相應的TNM分期(手術切除標本);
4、根據臨床資訊提供細胞型別和功能狀態。“激素名”加“瘤”的用法(如生長依賴素瘤、胃泌素瘤)僅適用於患者表現有激素分泌相關的臨床症狀時。當僅有免疫組化證據時，類似分泌胃泌素的神經內分泌腫瘤或分泌生長抑素的神經內分泌腫瘤等不推薦使用，但可以在神經內分泌腫瘤診斷分類後增加註釋如神經內分泌腫瘤伴免疫組化顯示胃泌素分泌。
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