先天性腎盂輸尿管連線部梗阻性積水(UPJO)是小兒泌尿生殖系中常見的畸形，隨著產前超聲檢查的普及和胎兒外科的發展, 近年來其發病率有明顯上升趨勢，其病因至今仍不十分清楚,但診治水平有明顯提高,療效滿意。
常見的表現：常見症狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無症狀腎積水，往往是篩查時發現腎積水。隨著產前超聲技術的提高與普及，30―50％病例在產前已查出有胎兒腎積水。目前我們常見的小兒的腎積水以先天性為主。
常見的檢查：B超檢查 是腎積水首選的篩查方法以及為術後複查的無創檢查。
Ivu和ivp 對輕-中度腎積水的診斷具有價值。但是小孩檢查時因為腸道氣體原因難獲得好的效果。
磁共振水成像(MRU) 是一種泌尿系三維成像，無輻射、無創傷、不需注射對比劑。適用於嬰幼兒、嚴重腎功能不良和碘過敏者。缺點是不能評估腎功能及掃描時間長。
核素腎圖(SPECT) 為MRU檢查不足的補充。利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排洩功能。
CTU 是快速容積掃描、靜脈注射對比劑、計算機三維重建三者的結合。 可獲得包括腎實質整個尿路的三維立體影象。具有分辨力高，影象清晰、直觀的特點。不僅能提供尿路形態學資料,瞭解梗阻部位,可根據患腎有無強化、強化程度、腎盂內對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預後的判斷提供可靠的依據。64層螺旋CT的出現,已成為一種新的非侵入性的檢查方法。
腎積水的分級
美國小兒泌尿學會確定了一種簡單、標準化的分度方法,分為四級：
1級：腎盂輕度分離;
2級：除腎盂擴張外，一個或幾個腎盞擴張;
3級：所有腎盞均擴張;
4級：腎盞擴張伴有腎實質變薄。
治療：
治療原則 解除梗阻儘可能保留患腎，行腎盂成形術。
手術時間的選擇：
(1)暫觀察、定期複查 對沒有症狀的輕度腎積水可暫不手術，嚴密觀察、定期複查。
(2)儘早手術 凡是中度以上的腎積水或觀察病例經定期複查發現腎積水加重，併發感染、結石者均應儘早手術治療。
對學齡兒童如出現反覆發作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像學檢查提示為輕度腎積水或有輸尿管上段擴張，往往是輸尿管炎性息肉，應儘快手術。
(3)新生兒腎積水 手術時間及必要性仍存在爭論，近年來我科採取的方法為：產前診斷的胎兒腎積水出生後3天內應做超聲檢查，出生後仍有明顯積水者，應進一步檢查評價其預後及決定處理措施。
對於腎盂直徑較大、積水程度嚴重(3～4級)、相對腎功能降低或者症狀十分明顯者則應儘快手術。而對於腎積水程度較輕，一般2～3月複查一次超聲波，在隨訪過程中積水無加重者，則不急於手術干預，應繼續觀察至積水減輕或消失。目前我科最小年齡是出生7天的嬰兒。
治療方式：離斷性腎盂成形術是較理想的術式,被譽為治療PUJO的“金標準”。
開放性手術和腹腔鏡手術
開放手術：方法簡單、直接、吻合準確，療效肯定。
開放手術的切口有傳統的腰背切口，但是切口較長，而我科現在常採用腰部小切口可與微創切口媲美。
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