對具有類似的X線改變或MRI改變的病變，應注意鑑別。
一、具有類似X線改變疾病的鑑別診斷
1、中、晚期骨關節炎：當關節間隙變窄，出現軟骨下囊性變時可能會混淆，但其CT表現為硬化並有囊形變，MRI改變以低訊號為主，可據此鑑別。
2、髖臼發育不良繼發骨關節炎：股骨頭包裹不全，髖臼線在股骨頭外上部，關節間隙變窄、消失，骨硬化、囊變，髖臼對應區出現類似改變，與ONFH容易鑑別。
3、強直性脊柱炎累及髖關節：常見於青少年男性，多為雙側骶髂關節受累，其特點為HLA-B27陽性，股骨頭保持圓形，但關節間隙變窄、消失甚至融合，故不難鑑別。部分患者長期應用皮質類固醇可合併ONFH，股骨頭可出現塌陷但往往不嚴重。
4、類風溼關節炎：多見於女性，股骨頭保持圓形，但關節間隙變窄、消失。常見股骨頭關節面及髖臼骨侵蝕，鑑別不難。
二、具有類似MRI改變疾病的鑑別診斷
1、暫時性骨質疏鬆徵(ITOH)：可見於中年男女性患者，屬暫時性疼痛性骨髓水腫。X線片示股骨頭、頸甚至轉子部骨量減少。MRI可見T1加權相均勻低訊號，T2加權相高訊號，範圍可至股骨頸及轉子部，無帶狀低訊號，可與ONFH鑑別。此病可在3-6個月內痊癒。
2、軟骨下不全骨折：多見於60歲以上老年患者，無明顯外傷史，表現突然發作的髖部疼痛，不能行走，關節活動受限。X線片示股骨頭外上部稍變扁，MRI的T1及T2加權相顯示軟骨下低訊號線，周圍骨髓水腫，T2抑脂相顯示片狀高訊號。
3、色素沉著絨毛結節性滑膜炎：多發於膝關節，髖關節受累少見。累及髖關節的特點為：青少年發病，髖部輕中度痛伴有跛行，早、中期關節活動輕度受限。CT及X線攝片可顯示股骨頭、頸或髖臼皮質骨侵蝕，關節間隙輕、中度變窄。MRI示廣泛滑膜肥厚，低或中度訊號均勻分佈。
4、股骨頭挫傷：多見於中年有髖關節外傷史患者，表現為髖部痛及跛行。MRI位於股骨頭內的T1加權相中等強度訊號、T2加權相高訊號，內側較多。
5、滑膜疝窪(synovial herniation pit)：此為滑膜組織增生侵入股骨頸部皮質的良性病變，MRI示T1加權相低訊號、T2加權相高訊號的小型圓形病灶，多侵蝕股骨頸上部皮質，通常無症狀。
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