血尿 血尿的定義：尿中RBC量多於正常 ・離心尿：RBC ³ 3/Hp ・尿紅細胞＞8000個/ml ・ Addis計數：RBC > 50萬 血尿的程度 ・微量： 2~10RBC/Hp ・中量：介於兩者之間 ・大量：RBC滿視野/Hp 血尿的檢查方法 ・尿自動分析儀：快捷，敏感，粗略。初篩 診斷血尿的假陰性率只有0.9%，應用廣泛。其中尿潛血程度是利用尿中血紅素的氧化性使有關色素變色，從而推算出來的，受尿中維生素C等還原劑、肌紅蛋白等氧化劑影響，可出現假陰性或假陽性，因此比較粗略，僅適用於血尿的初篩。 ・常規光學顯微鏡：經典。不能區分血尿來源；離心尿和非離心尿的結果不能相比 ・相差顯微鏡：可區分血尿來源。裝置昂貴 ・血細胞自動分析儀查尿RBC體積：尚未普遍開展 血尿的分類 肉眼血尿 or 鏡下血尿 持續性血尿 or 反覆發作性血尿 症狀性血尿 or 無症狀性血尿 多型性紅細胞血尿 or 均一型紅細胞血尿or 混合性血尿 腎小球性血尿 or 非腎小球性血尿 單純鏡下血尿 • 尿中RBC量增多； • 尿蛋白陰性，白細胞正常； • 無任何臨床症狀，血壓正常，腎功正常 概況 • 血尿是兒童腎臟疾病的常見症狀。 • 國外統計學齡兒童無症狀血尿發生率0.4~4.1%； • 國內，1986年， 224,291健康兒童尿篩查：無症狀血尿發生率0.42%； • 國內， 1996年，2315例腎活檢兒童中，單純血尿者14.7% 鏡下血尿的重要性 • 鏡下血尿經常是偶然發現 • 鏡下血尿的病因、病理、預後可截然不同 • 醫生：經常面對；做何診斷和如何治療常感困惑 • 家長：到處就診，試用多種治療，耗費大量費用 血尿的診斷途徑 一、 肯定有血尿嗎？ ・一過性血尿（輕微運動損傷、病毒感染、過敏等） Vehaskari：8954名8~15歲兒童中，每位留取4份尿標本，其中1份及以上血尿陽性者佔4.1%，2份及以上陽性者1.1%，後者在半年內又檢查尿2次，發現肯定有血尿者就只有0.4%了。大規模流調發現4%一次血尿陽性，1%兩次陽性，0.5%三次陽性。∴重複多次尿檢必要。 ・血紅蛋白尿（HUS等） ・紅色尿（利福平等藥物影響） ・外部血混入尿（月經等） 微量血尿的檢查思路 二、仔細詢問病史 起病情況（泌感、結石、腎炎的表現）； 起病時的化驗； 特別詢問歷次尿檢中蛋白及WBC、管型； 家族史； 華法令等抗凝治療； 鏡下血尿的基本實驗室檢查 • 尿常規 是否有膿尿/菌尿？蛋白尿？管型尿？ 尿中RBC的量？ • 腎功能 • 雙腎B超 • 24h尿蛋白定量：必要時 鏡下血尿的定位 關鍵一步： ・診斷血尿性質：是腎小球性血尿還是非腎小球性血尿？ ・進行下一步針對性檢查 ・判斷預後 鏡下血尿的定位 根據如下進行綜合臨床評價： • 詢問相關病史、藥物史、家族史 • 體格檢查及其他尿檢結果（如：管型、尿蛋白，特殊結晶等） • 尿RBC形態學及其他尿RBC定位檢查方法； 其中尿RBC定位佔有重要地位，尤其是孤立性血尿，是診斷的重要依據。 鏡下血尿的定位 腎小球性血尿的證據： • 24h尿蛋白＞1.0g • RBC管型 • 棘紅細胞＞ 5% • 小的變形RBC為主 腎小球性血尿 or非腎小球性血尿？
尿檢 腎小球性血尿 非腎小球性血尿通遼市醫院兒科李巨集穎
蛋白 ≥++ (> 1g/24h) <++ (<1g/24h)
沉渣 可見RBC管型
畸形RBC率 ≥70% <30%
嚴重變形RBC ≥ 30% <15%
棘紅細胞 > 5% < 5%
RBC平均體積 < 75fI ≥75fI
尿相差顯微鏡檢查
以下不支援腎小球性血尿
l 正常紅細胞
l 粗刺樣紅細胞
l 細刺樣紅細胞
l 影細胞
提示腎小球性血尿：
l 小的變形紅細胞
l 紅細胞管型（特異性強，相當不敏感）
l 棘紅細胞（細胞膜突出形成囊泡的麵包圈樣紅細胞）
有關腎小球腎炎（經過腎活檢證實）的大規模研究表明，此項檢查檢出腎小球性血尿：
敏感性52~73%，
特異性98~100%
血尿形成的機理 ・腎小球性血尿：毛細血管內的RBC從有病變的基底膜狹小裂隙處擠出；RBC經過腎小管時受到滲透壓、尿酶等長時間影響。 ・非腎小球性血尿：因尿道黏膜解剖完整性受到破壞，血管內RBC進入尿流 通過尿紅細胞形態進行血尿定位的侷限性 • 必須是新鮮尿； • 尿中RBC達一定量時（＞10~15/Hp），此法定位才有可靠意義； • 肉眼血尿時，腎小球性血尿有可能表現為正常形態的RBC。 • 當出現“雙相性血尿”時，不應以一次或一種尿RBC定位方法結果而武斷血尿來源，強調儘量採用多次或多種方法定位。 341例單純血尿兒童的腎臟病理改變
來自1996年國內2315例腎活檢兒童 110例肉眼血尿中： • IgA腎病39例（35.5%） • 系膜增生23例（20.9%） • 輕微病變16例（14.5%） • 薄基底膜12例（10.9%） 231例鏡下血尿中： • 系膜增生101例（43.7%） • FSGS31例（13.4%） • IgA腎病27例（11.7%） • 輕微病變23例（10.0%） • 薄基底膜13例（5.6%） 表現為單純血尿的常見的腎小球疾病 • IgA腎病 • 輕度系膜增生性腎炎 • 薄基底膜腎病 • Alport綜合徵 • 其他（輕微病變等） 對腎小球性血尿者的進一步檢查 • 肝腎脂全 • 除外繼發原因：ANA, ANCA , HBV • 除外急性鏈感後腎炎：ASO, CH50, C3, • IgA腎病相關檢查：Ig • 電測聽（必要時） • 腎活檢 對錶現為單純血尿的
常見腎小球疾病的治療 • IgA腎病：可適當用中藥 • 輕度系膜增生性腎炎：可適當用中藥 • 薄基底膜腎病：保護腎臟；隨診 • Alport綜合徵：保護腎臟；隨診 • 其他（輕微病變等）：保護腎臟；隨診 對錶現為單純血尿的
常見腎小球疾病的診斷手段 有人提出：有必要做腎穿嗎？ • 北美：鑑於IgA腎病、AS、TMN等均無有效治療，因此對家族史陰性的單純血尿的兒童，腎穿並不是有效的診斷手段。到成人期，找工作、買保險、服兵役等都需要明確診斷，這時較容易動員腎穿。 • 國內：明確診斷有助於正確的治療，避免盲目求醫。 血尿的腎活檢指徵 • 孤立性血尿持續≥6月； • 孤立性血尿伴有陽性家族史； • 持續性肉眼血尿≥2~4周； • 血尿合併蛋白尿（定量≥1g/24h）； • 血尿伴有不明原因高血壓或腎功能減退。 腎活檢應常規進行光鏡、免疫熒光和電鏡檢查； 對於有血尿家族史的患兒可先行面板IV型膠原免疫病理篩查。 表現為單純血尿的
常見的非腎小球疾病 • 泌尿道感染（腎盂腎炎、膀胱炎，尿道炎） • 左腎靜脈受壓綜合徵（胡桃夾現象） • 先天性腎臟畸形（多囊腎、髓質海綿腎、腎積水、腎動靜脈畸形等） • 特發性高尿鈣症伴或不伴腎結石 • 其他（寄生蟲、結核、息肉、腫瘤等） 對非腎小球性血尿的進一步診斷 ・清潔中段尿培養 ・腎B超，腎血管彩超 ・靜脈腎盂造影，腹平片，腹部CT ・UCa/Cr，24小時尿鈣 ・ESR，PPD，胸片，尿找抗酸桿菌 ・有關血液病方面的檢查 IgA腎病
最常見的原發性腎小球腎炎之一 • 免疫複合物性疾病 ・較大兒童多見，男女比例2：1。 ・典型臨床表現：與咽炎同步的肉眼血尿伴/不伴持續鏡下血尿。（血尿+蛋白尿，急性腎炎綜合徵，腎病綜合徵等均可見） ・實驗室檢查無特異性，以變形RBC為主 ・必須免疫病理學診斷（系膜區IgA為主的顆粒樣沉積） ・除外繼發性IgA腎病 輕度系膜增生性腎炎 ・多為各種感染後腎炎的恢復期 ・臨床：腎小球性血尿 ・病理：光鏡下輕度系膜增生；免疫熒光下少許免疫複合物沉積 ・注意隨訪，無特異治療 Alport綜合徵 ・進行性遺傳性疾病，85%XD，少部分AD或AR （編碼GBM的IV膠原a鏈基因突變，因而不能形成正常IV膠原網狀結構） ・主要臨床特點：男孩多見；腎小球性血尿、可伴蛋白尿、進行性腎功減退；神經性耳聾；眼部異常。家族史陽性 ・診斷：電鏡下GBM緻密層薄厚不均、分層、斷裂；抗a鏈（IV）抗體染色示a3、a4、a5鏈均陰性。EBM中a5鏈陰性。 薄基底膜腎病 （良性家族性血尿） ・異質性疾病，部分為2號染色體COL4A3/COL4A4 基因區突變所致。 ・多數陽性家族史 ・臨床：各年齡組，良性無症狀血尿（多數持續鏡下，亦可肉眼；腎小球性血尿，可伴有輕度蛋白尿或高血壓），一般腎功正常。易患其他腎小球疾病 ・確診：電鏡下GBM均勻菲薄，光鏡及免疫熒光陰性，最好有陽性家族史 ・預後多數良好，需長期隨診，注意除外早期Alport綜合徵。 兒童孤立性血尿常見的
非腎小球疾病 左腎靜脈受壓綜合徵（胡桃夾現象） ・原理：左腎靜脈系統淤血並與尿的收集系統間發生異常交通（左腎靜脈出腎後行走於腹主動脈與腸繫膜上動脈的夾角中而後進入下腔靜脈） ・臨床：青春期兒童多見；非腎小球性血尿（鏡下或肉眼，持續或反覆），直立性蛋白尿 ・擬診：仰臥位時左腎靜脈直徑在夾角前後相差2倍以上 ・確診：脊柱後伸位時左腎靜脈直徑在夾角前後相差4倍以上；膀胱鏡下見血尿來自左輸尿管一側 ・注意：非排它性診斷；血尿+蛋白尿者多為隱匿性腎炎 ・預後良好，長期隨訪，無特異治療。 特發性高尿鈣症 ・病因不清，發病常有家族性。 ・臨床：（微結石損傷腎小管）非腎小球性血尿（鏡下或肉眼，持續或反覆） ・診斷： 血鈣正常； 尿鈣升高（即時尿Uca/cr>0.21擬診，24小時尿鈣>4mg/kg確診） 特發性高尿鈣症（續） 鈣負荷試驗：進行分型 試驗前一週低鈣飲食（≤300mg/d），試驗日收集2小時空腹尿（標本U1），正常早餐，同時口服葡萄糖酸鈣（元素鈣1g/1.73m2），收集4小時尿液標本U2），兩個標本分別做Uca/cr。 正常值U1ca/cr < 0.21，U2ca/cr < 0.27 分型：吸收型（U1正常，U2升高）， 漏出型（U1、U2均升高） 近晚發現兩種型別可部分轉換或共存（混合型）。
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