門齒間距增寬是甘露糖苷貯積症Ⅱ型的症狀之一。甘露糖苷貯積症Ⅱ型多於2歲後發病，體格與精神運動發育正常，2歲後開始進行性大腦發育遲緩，頻繁的呼吸道感染，面容醜陋，眉粗厚，門齒間距增寬，凸頜，前髮際低，有輕度雙側耳聾（多為感覺性）。部分病人可有全血減少。
其病因主要是遺傳基因缺陷，病人體內酸性型alpha;-甘露糖苷酶缺陷。遺傳基因缺陷，病人體內酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病臨床特徵類似Hurler綜合徵，無黏多糖尿但組織中含甘露糖的成分增加。
正常時這種酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-鍵連線的甘露糖苷。因為該病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉積於組織內，主要在腦內，且隨尿排出。腦內神經元腫脹，呈氣球樣，其中的沉積物質就是含甘露糖的糖蛋白。
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