門齒間距增寬是甘露糖苷貯積症Ⅱ型的症狀之一。根據臨床症狀，X線表現，反覆感染，智力低下，運動遲鈍，肝及其他組織活檢顯示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中無過多黏多糖排出等，即可診斷。
周圍血象：中性粒細胞淋巴細胞及骨髓細胞內可見有空泡肝組織和其他組織活檢生化分析顯示甘露糖苷增加及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏尿中含甘露糖的寡糖。
X線表現：為輕度多發性骨發育不全腰椎椎體發育不全呈鳥嘴狀髂骨翼輕度外翻髖外翻畸形肋骨增寬長骨的骨骺骨幹掌骨和指骨增粗顱骨穹窿部及顱底硬化有的病例可出現嚴重脊柱側彎和駝背。
甘露糖苷貯積症Ⅱ型多於2歲後發病，體格與精神運動發育正常，2歲後開始進行性大腦發育遲緩，頻繁的呼吸道感染，面容醜陋，眉粗厚，門齒間距增寬，凸頜，前髮際低，有輕度雙側耳聾(多為感覺性)。部分病人可有全血減少。
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