鞍區巨大腫瘤(直徑≥4 cm)向視交叉後上生長，填滿腳間窩，推擠下丘腦，壓癟三腦室，甚至發展到上斜坡，手術全切率低，術後併發症多，是目前神經外科醫師面臨的難題之一。我們把動眼神經、大腦腳、視束及視交叉圍成的區域稱為腳間窩區，從 1995.1～2009.4我科採用改良翼點入路顯微手術治療腳間窩區巨大腫瘤56例，取得滿意效果，總結如下。濟南軍區總醫院神經外科張榮偉
1 資料與方法
1．1 一般資料 腳間窩區巨大腫瘤患者 56例，其中男 37例 。女 19例 ；年齡6～58歲，平均38歲 ；病程 1周～l0年 ，平均 0.8年。臨床現：頭痛、嘔吐等顱內高壓表現 32例，單側或雙側視力下降52例。單眼或雙眼顳側視野偏盲50例，月紊亂或閉經 、不孕 、泌乳 l5例 ，性慾減退 8例 ，肢端肥大 5例 ，巨人症 3例 ，多飲、多尿 19例 ；發育遲緩11例。眼球運動障3例 ，眼底原發性視乳頭萎縮 15例。
1.2 影像學檢查 影像學檢查及臨床分型 本組所有病人均行 CT 及 MRI檢查 ，腫瘤直徑 4 cm者 7例 ，4 cm 以上者 49例 ，最大者 5 cmx6cmx6.2 cm。其中部分囊變者13例 ，卒中者8例 ；三腦室部分受壓38例，完全受壓伴側腦室對稱性擴大18例。腫瘤發展到上斜坡11例，侵襲到海綿竇9例；CT掃描有腳間窩區散在或周邊鈣化的15例。
術前診斷：垂體瘤27例，顱咽管瘤15例，腦膜瘤9例，視交叉膠質瘤2例，生殖細胞瘤2例，錯構瘤1例。
所有病例均於術後1周~1月複查MRI，與術前MRI對比，觀察腫瘤切除情況。
術後病理診斷：垂體瘤25例，顱咽管瘤14例，腦膜瘤9例，視交叉膠質瘤2例，下丘腦膠質瘤3例，生殖細胞瘤2例，錯構瘤1例。
1.3手術方法 本組病例均在全麻下行改良Yasargil翼點入路經右側開顱。在手術顯微
鏡下依次解剖側裂池及各腦底池 ，有囊變的先破囊放液，獲得空間，不要急於切取腫瘤，首先充分解剖顯露鞍區 5個解剖間隙。 儘量辨別腫瘤與視神經、視交叉、視束、頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈、後交通動脈、動眼神經和垂體柄的關係。原則上按第一、第二、第五、第三間隙的順序分塊切除腫瘤，先鞍內後鞍上，對突入三腦室部分的腫瘤，不要盲目下牽切除，可用環行刮匙包摸內刮除腫瘤，最大限度保護下丘腦功能。腫瘤徹底切除後，應沖洗、止血並按壓頸靜脈 ，無出血後方可關顱 。
2 結果
2．1 療效及併發症 本組腫瘤全切除46例，次全切除10例，其中垂體瘤25例，全切23例，次全切除2例；顱咽管瘤14例，全切9例，次全切除5例；腦膜瘤9例，均全切除；視交叉膠質瘤2例，全切1例；下丘腦膠質瘤3例，全切2例；生殖細胞瘤2例，全切1例；錯構瘤1例全切。 術後無一例死亡。腫瘤未能全切除 10例術後行咖瑪刀或常規放射治療。術後1周高顱內高壓症狀均明顯減輕；視力下降的52例，有41例術後視力明顯好轉，8例變化不明顯，3例單側視力障礙加重。泌乳的 l5例 術後停止泌乳9例，減輕6例。術後出現尿崩症25例，其中術前多飲多尿19例均有加重，經治療有5例1周內尿崩停止，20例出院需應用長效尿崩停。中樞性高熱6例，均在術後 1周內恢復正常。電解質紊亂5例，
經治療數天後好轉。垂體功能低下9例 ，行替代療法。
2．2 隨訪 52例得到隨訪，隨訪時間2月~14年，平均3.5年 ，51例正常生活，1例顱咽管病人因尿崩未堅持治療，於術後半年癲癇大發作死亡。隨訪滿2年以上的有4例病人病變比術後1周MRI所示有明顯增大，明確為腫瘤復發。
3.討論
3．1 腳間窩區腫瘤的鑑別診斷
腳間窩區腫瘤的提法以往未見報道，通常是以鞍區腫瘤、巨大鞍區腫瘤、巨大垂體瘤、巨大顱咽管瘤來描述。基於多年的臨床經驗我們體會：當鞍區腫瘤向後上發展，塞滿腳間窩、抬起三腦室，甚至生長到上斜坡時，腫瘤的顯露和全切非常困難，適用於鞍區腫瘤的許多手術入路也很難湊效。說明該部位的腫瘤在手術治療方面有其獨特性，腳間窩區腫瘤這一術語能很好體現其獨特性。我們把動眼神經、大腦腳、視束及視交叉圍成的區域稱為腳間窩區，該範圍內組織起源的腫瘤生長超過一定大小（直徑≥4cm）[1]時稱為巨大腳間窩區腫瘤。本組56例，垂體瘤25例，顱咽管瘤14例，腦膜瘤9例，可見該部位腫瘤主要是有這三種腫瘤組成，佔86%。CT、MRI掃描結合臨床表現和內分泌檢查結果對三種腫瘤的鑑別並不困難，分泌性垂體瘤有特殊臨床表現和相應激素水平升高，即便是非分泌性腺瘤影象學多表現為蝶鞍、蝶竇、海綿竇的侵襲，形狀不規則，可有瘤內出血，強化均勻；顱咽管瘤多發於青少年，術前內分泌改變多表現為多飲多尿和垂體功能低下，CT病變大多有鈣化和囊變，囊液在MRI T1加權上多呈等訊號，強化不規則；腦膜瘤無內分泌改變，多不侵犯鞍內，形狀多呈球形或半球形，強化均勻，有腦膜尾徵。本組病理證實的上述三種腫瘤術前均做出正確診斷，術前有2例診為垂體瘤、1例顱咽管瘤，術後病理為膠質瘤，具體來源不清，我們歸為下丘腦膠質瘤，有無可能來自大腦腳值得商榷，由於該部位膠質瘤實屬少見，術前正確診斷困難，只能依賴病理。本組2例視交叉膠質瘤術前做出正確診斷，依靠病史中視力視野改變較早以及MRI細掃腫瘤與視神經視交叉的關係。 生殖細胞瘤2例影象學表現與垂體瘤無法區別，主要依靠病人性早熟病史做出術前診斷。1例錯構瘤有早熟和痴笑病史，MRI表現為垂體柄後等訊號佔位，無強化。
3．2 腳間窩區巨大腫瘤的手術要點
以往對巨大鞍區腫瘤手術入路的報道較多， 經蝶入路 、 額下經蝶 入路 、 經 額下入路、擴大經 額入路、額下一翼點聯合入路、 額下硬膜外人路 2例 、 經胼胝體 、聯合縱裂一額下人路 、經側腦室室間孔入路、[2，3，4]。對於腳間窩區巨大腫瘤經蝶入路顯然不適合，經額、縱裂、腦室的入路對腳間窩區顯露困難，對下丘腦和視路會造成很大損傷，也非最佳選擇。我們採用改良Yasargil翼點入路右側開顱方法，在Yasargil翼點入路基礎上向後適當擴大切口和骨瓣，取得滿意臨床效果，腫瘤全切除46例，次全切除10例，全切率82%。除部分病人有術後尿崩症外，無重大併發症發生，無手術死亡。實踐中我們對提高腳間窩區巨大腫瘤全切率，減少術後併發症有如下體會：（1）入路位置要足夠低，皮瓣儘量翻低，必要時後方可超過顴弓，肌瓣兩側要到顴弓，牽拉要緊，蝶骨嵴要磨低，防止遮擋。（2）徹底解剖外側裂，一直到額頂交界處，仔細解剖腦底各蛛網膜池，放出腦脊液減壓，對合並腦積水病人，可細管穿刺右側腦室減壓。（3）高倍鏡下依次解剖腦底各間隙，顯露腫瘤以及各間隙內重要結構，辨認垂體柄等可能移位和變形的結構，不急於切取腫瘤。（4）按第一、第二、第五、第三間隙的順序包膜內分塊切取腫瘤，先鞍內後鞍上，最後切除腫瘤包膜。（5）用吸引器管壁和雙極電凝鑷側面交替短暫牽拉神經和血管，使牽拉損傷降到最小。最後切取壓向三腦室底的那部分腫瘤時，我們不強求連同腫瘤包膜一起切除，而是在包膜內將腫瘤組織刮除，以便保護有殘存功能的下丘腦和垂體柄。
3．3 術中垂體柄的保護
對於腳間窩區巨大腫瘤如何做到既切除腫瘤又最大限度保護瘤周腦組織，減少併發症是巨大的難題，隨著腫瘤全切除率的提高，術後併發症的發生會增多。而導致術後併發症的最 常見原因之一是垂體柄的損傷。垂體柄破壞後，會產生長時間尿崩 ，並伴有嚴重的水電解質紊亂。文獻報道巨大垂體腺瘤術後永久性尿崩的發生率高於一般腺瘤，這與巨型垂體腺瘤浸入垂體柄及丘腦下部有關。永久性尿崩為臨床上難以處理的棘手問題 。 目前有報道經翼點人路顱咽管瘤全切除術垂體柄的保 留率為 36．5 ～63 ％[5]。曹東彪等[6]曾報道巨大垂體腺瘤切除術垂體柄保留率為65．38％，術後尿崩發生率為 61．54%。本組術後發生尿崩症25例，發生率43%，腦膜瘤病人在切除腫瘤後均可見到鞍隔孔後方或側後方被壓扁的垂體柄，錯構瘤病人可見垂體柄後方突向腳間窩的腫瘤， 術中很好保護垂體柄。其餘46例病人術中能辨認出垂體柄的有8例，通過縱行血管紋依稀辨認出垂體柄的9例，這些病人術後未出現尿崩或出現一過性短暫尿崩；更多的病人術中無法辨認出垂體柄，這一方面可能是腫瘤本身侵襲破壞了該結構和下丘腦，另一方面腫瘤巨大，造成垂體柄及下丘腦後上移位與腦底組織扁成一體，不能辨認。如何在術中辨認和保護好垂體柄和殘存功能的下丘腦，我們體會：（1）充分顯露腳間窩區，先不及於切取腫瘤，高倍鏡下充分解剖五個間隙，重點在第三間隙內仔細辨認，切腫瘤前能辨認出垂體柄，就能很好保護。本組有12例做到了這一點。如果腫瘤暴露不充分 ，在切除腫瘤時容易誤傷垂體柄 。所以直視下充分暴露 對保護垂體柄有重要意義。（2）按順序分塊取瘤，我們按第一、第二、第五、第三間隙的順序切取腫瘤，這樣損傷垂體柄的可能性小，根據鞍區腫瘤垂體後葉、垂體柄移位規律，這種順序與移位的可能性相反。隨著腫瘤的逐步切除，鞍隔張力降低 ，再擴大鞍隔切除範圍，向兩側切除鞍隔至視神經內側及海綿竇內上緣 ，以便切除突向鞍旁的腫瘤 。突向鞍上的腫瘤與丘腦下部之間多有邊界 ，此介面為瘤樣變的鞍隔和其間的蛛網膜，手術顯微鏡下較易分離。有的腫瘤與丘腦下部間有不規則的帶狀粘接 ，應作銳性分離 ，不可撕裂和牽拉 。隨著腫瘤的切除，間隙變大，解剖關係更清晰，有利於保護垂體柄等結構。（3） 顱咽管瘤，尤其起源於垂體柄和結節部的顱咽管瘤，垂體柄本身成為了腫瘤囊壁的一部分，術中不容易辨認，可能被當成腫瘤囊壁被切除。Yasargil等[7]指出可從垂體柄表面許多縱形血管來辨認垂體柄，我們先放出囊液減壓後，再仔細辨認囊壁，由於腫瘤壓迫扭曲拉長、變細或變蒼白，垂體柄失去正常的色澤和特點，縱性血管較集中的部位很可能就是垂體柄，應注意保護。本組有6例顱咽管瘤屬於這種情況。（4）對於無法辨認垂體柄的病人，尤其是巨大垂體瘤，在最後切取壓向三腦室底的那部分腫瘤時，我們不強求連同腫瘤包膜一起切除，而是在包膜內將腫瘤組織刮除，這樣可保護被壓扁抬高的垂體柄和下丘腦，同時也保護了該部位的血供，從而減少了術後尿崩的機會。（5）分離垂體柄時要十分輕柔 ，儘量儲存垂體柄完整，對與腫瘤粘連緊密的垂體柄應在高倍鏡下仔細分離，分離困難時可殘留其周圍的鞍隔 (或瘤壁)，在下丘腦及垂體柄周圍止血時禁用單極電凝，應以小電流雙極電凝止血。保護垂體柄的血液供應十分重要，垂體柄主要由來自雙側後交通動脈或大腦後動脈的垂體柄動脈供血，這些血管可與垂體腺瘤粘著或參與腫瘤供血 ，應在顯微鏡下仔細遊離加以保護。
3．4 術中視神經功能保護 腳間窩區巨大腫瘤長期壓迫視經，致視神經被壓成薄片狀，並與腫瘤粘連使視神經明顯萎縮，大部分有嚴重的視力視野障礙，有的僅殘存微弱視力和狹窄的視野。對殘存視力的保留和改善也是手術的重要目的之一。通過本組實踐體會到腳間窩區巨大腫瘤顯微切除術中的視神經保護應注意以下幾點：(1)充分顯露視神經、視交叉和視束，直視下明確與腫瘤的關係，取瘤前對其加以保護。（2）先在第一間隙顯微直視下包膜內分塊切除腫瘤，將使受壓的雙側視神經、視交叉充分減壓，儘量少觸及視神經，尤其防止吸引器誤吸視神經。（2）在各間隙進行手術操作，需要對視神經、視交叉和視束進行牽拉時，嚴禁持續硬性牽拉，我們借鑑Yasagil的方法，用吸引器管壁和雙極電凝鑷側面交替短暫牽拉，使牽拉損傷降到最小。(3分離視神經與腫瘤壁時從腫瘤包膜與周圍組織結構分介面即蛛網膜下腔層仔細分開，有的瘤壁與視神經下部有不規則的帶狀粘連，應作銳性分離，不可撕裂或牽拉，分離困難時可殘留其周圍瘤壁，切忌強行分離。(4)保護視神經的血液供應十分重要，視經血供主要來自垂體上前動脈，從 ICA床突上段內側壁發出數支，這些小動脈往往緊貼腫瘤表面向前，向後分佈於視神經及視交叉底面，這些血管可與垂體瘤壁粘著，或參與腫瘤供血。正常垂體血供主要來自垂體上、下動脈，劉運生等[8]的研究顯示大、巨大型垂體腺瘤的供血還有來自腫瘤緊密接觸的動脈的新生血管、神經滋養血管和硬腦膜血管，供瘤血管主要在瘤壁上面，在緊靠瘤壁處切斷供瘤管，不會造成視神經、視交叉下視丘等結構的損傷。分離近視神經部腫瘤時少使用雙極電凝燒灼，必須使用雙極燒灼瘤體出血時，應使用弱電流同時用水沖洗冷卻，以避免對視神經的熱損傷。切除腫瘤後 ，用罌慄鹼棉片覆蓋頸內動脈及視神經 3 ～5 min，以解除手術操作引起的血管痙攣。
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