指肝門部或肝內門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞後，導致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側支迴圈或阻塞後的再通位於臍周圍的腹壁淺表靜脈可發生曲張。
在肝門靜脈高壓症時，主要表現為門靜脈高壓症和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和（或）伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反覆嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進，因此類病人的肝功能好，故很少出現腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管位於臍周圍的腹壁淺表靜脈可發生曲張，對於反覆上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色多普勒檢查結合門靜脈造影。
以下疾病也有可能引起腹壁靜脈怒張：
1、小兒糖原貯積病Ⅳ型
糖原貯積病（glycogen storage disease,GSD）是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，糖原貯積病Ⅳ型（glycogen storage disease type Ⅳ）又稱支鏈澱粉病（amylopectinosis）、Andersen病（Andersens disease），是由澱粉1，4-1，6轉葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝，腎、脾、肌肉及神經系統均有異常的糖原貯積，尤以肝細胞中貯積量最多，檢查肝、白細胞及成纖維細胞的分支酶可確定診斷，智慧正常。本病無特殊治療，僅作對症處理。
2、先天性小腸閉鎖和腸狹窄
空、迴腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統觀念將空腸閉鎖與迴腸閉鎖視為同一種病。Heij（1990）提出空腸閉鎖與迴腸閉鎖是兩種獨立的疾病，他曾對一組空腸閉鎖和迴腸閉鎖病例進行對比分析，發現兩者有顯著差別。空腸閉鎖者出生體重偏低或為早產兒，半數以上屬多發性閉鎖或Apple-Peel閉鎖。空腸閉鎖有較明顯的遺傳傾向，雙卵孿生兒或同一家族成員同患者較多，並存其他畸形率較迴腸閉鎖高。空腸閉鎖術後住院時間長，病死率也較高。因此，兩者之關係，有待進一步佐證。
3、妊娠合併肝硬化
肝硬化（cirrhosis of licer）是一種由各種因素引起的彌散性，進行性的肝臟損害的疾病，肝細胞廣泛的變性壞死，網狀蛋白結構破壞，肝細胞結節再生，大量的結締組織增生形成纖維分隔，形成假性肝小葉，肝臟萎縮變硬。臨床以肝功能損害和門脈高壓為主要表現，早期症狀不明顯，晚期出現消化道出血，肝性腦病、繼發感染等嚴重併發症，危及母兒生命，以往報道妊娠合併肝硬化的孕產婦死亡率很高，過去不主張肝硬化患者繼續妊娠。近年來肝硬化治療方法的進步和圍生期監測的加強，妊娠合併肝硬化可以有較好的預後。
4、新生兒胃穿孔
新生兒胃穿孔（neonatal gastric perforation）為小兒外科罕見的急腹症，據文獻報道黑人的發病率高於白人。一般於生後2～7天發病，病死率很高，近年來因新生兒外科及麻醉技術的發展，合理使用抗生素及支援療法，病亡率已有顯著下降，術後存活率與患兒的體重和及時的診斷有直接關係。Romas報道胃穿孔12h內進行手術者存活率45％，超過12h則存活率為25％。說明早期診斷及手術治療的重要性。
5、乳糜腹
乳糜腹（chyloperitoneum）是腹腔內淋巴系統中的乳糜液異常漏出導致的腹腔內乳糜液積聚，此病少見，發病原因複雜，可是先天性發育障礙所為，亦可由創傷所致。本病對患者的營養髮育影響較大，及時診治預後較好。本病可表現為急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。
6、小兒原發性腹膜炎
原發性腹膜炎（primary peritonitis）包括自發性細菌性腹膜炎（腹水發生感染，常與慢性肝臟疾病或腎病綜合徵有關）和結核分枝桿菌，肺炎球菌和奈瑟菌感染相關的腹膜炎（後者易發生在青春期前女孩），是指腹腔內無明顯的原發病感染灶，病原體經血液，淋巴或經腸壁、女性生殖系進入腹腔而引起的急性化膿性感染。自抗生素廣泛應用以來，該病的發病率顯著降低，同時由於診斷水平的提高，使很多病例都能獲得及時的治療，預後有了很大改善。
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