指肝門部或肝內門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞後，導致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側支迴圈或阻塞後的再通位於臍周圍的腹壁淺表靜脈可發生曲張。
在肝門靜脈高壓症時，主要表現為門靜脈高壓症和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和（或）伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反覆嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進，因此類病人的肝功能好，故很少出現腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管位於臍周圍的腹壁淺表靜脈可發生曲張，對於反覆上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色多普勒檢查結合門靜脈造影。
1、腹部B超：
正常門靜脈結構消失，代之為不規則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內見血液流動，血流方向無規律；血管壁增厚回聲增強，可見血管內血栓。Ueno依據彩色多普勒顯像表現將CTPV分為3型：Ⅰ型表現為門靜脈正常結構不清，僅顯示門靜脈區呈蜂窩狀結構，原發性CTPV均屬此型；Ⅱ型表現為門靜脈主幹可以顯示，但內部被栓塞物填塞，在其周圍可見側支靜脈；Ⅲ型表現為門靜脈附近存在腫塊回聲，門靜脈受壓致側支靜脈形成。Ⅱ、Ⅲ型屬繼發性CTPV表現。
2、腹部CT：
血流方向無規律，可見血管內血栓。
（1）門靜脈走行區結構紊亂，正常門靜脈系統結構消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起側支靜脈形成的類似團塊狀軟組織網狀結構，相互之間分界不清，增強掃描後門靜脈明顯強化交織成網、竇隙樣或管樣軟組織結構，在肝門部可見延向肝內門靜脈周圍細條狀密度增高影。
（2）肝實質灌注異常，在動脈期，造影劑在肝實質周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時並可見到其近端擴張的動脈影，而在門靜脈期整個肝臟呈均勻等密度影。
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