維生素D ( vitaminD , VitD)有廣泛的生理作用,維持人體組織細胞正常生長髮育。VitD不直接作用於靶器官,而是通過與VitD受體結合發揮作用,故也屬類固醇激素。VitD受體在全身許多組織細胞表達。
Vit D缺乏佝僂病(rickets of vitamin D deficiency)(簡稱佝僂病)為缺乏VitD引起體內鈣磷代謝異常,導致生長期的骨組織礦化不全,產生以骨骼病變為特徵的與生活方式密切相關的全身性慢性營養性疾病。佝僂病不僅影響兒童正常生長髮育,也與VitD缺乏相關的疾病有關,是我國兒科重點防治的四病之一。全國佝僂病防治科研協作組在衛生部領導下1986年制定了“嬰幼兒拘樓病防治方案”,規範了佝僂病防治工作;隨著現代醫學的發展,為了更好地開展本病防治工作,《中華兒科雜誌》編輯委員會聯合中華醫學會兒科學分會兒童保健學組、全國佝僂病防治科研協作組提出本防治建議。鑑於佝僂病多見於3歲以內的嬰幼兒,本建議主要針對嬰幼兒佝僂病。
一 、預 防
佝僂病的發生與不良的生活方式密切相關。佝僂病完全可以通過科學育兒的綜合防治措施預防和控制。佝僂病的預防應從圍生期開始,以1歲以內嬰兒為重點物件、並應系統管理到3歲。即做到“抓早、抓小、抓徹底”。
(一 )綜合防治措施
特別強調父母及看護人蔘與的重要性。利用各種宣傳形式,向群眾廣泛宣傳科學育兒和詢樓病防治衛生知識,糾正不良育兒方法,指導家長參與科學保健。
(二 )系統管理
通過婦幼保健網對孕婦、新生兒、嬰幼兒開展保健管理,定期隨訪並按計劃進行佝僂病防治監測。
(三 )加強護理
指導家長做好各年齡期兒童保健和護理,定期進行預防接種,積極預防上呼吸道感染、肺炎、腹瀉、貧血等急慢性疾病。合理餵養、平衡膳食、改變偏食等不良習慣對於預防佝僂病非常重要。
(四 )母親孕期預防
孕婦應經常戶外活動,進食富含鈣、磷的食物。妊娠後期為秋冬季的婦女宜適當補充VitD 400一1000 U/d(10一25μg/d )。如有條件,孕婦在妊娠後3個月應監測血25-(OH)D濃度,存在明顯VitD缺乏,應補充VitD,維持25-(OH)D 水平達正常範圍。使用VitA,D製劑應避免VitA中毒,VitA攝人<1萬U/d
(五 ) 嬰幼兒預防
1、戶外活動:指導家長攜帶嬰兒儘早戶外活動,逐漸達1一2 h/d,儘量暴露嬰兒身體部位如頭面部、手足等。
2、VitD 補充:嬰兒(包括純母乳餵養兒)生後2周攝人VitD 400 U/d(10μg/d)至2歲。VitD補充量應包括食物、日光照射、VitD製劑、VitD強化食品中的VitD含量。如嬰兒每日攝人500m l配方奶,可攝取VitD約200U (5μg) ,加之適當的戶外活動(尤其是夏季戶外活動較多時),可不必另外補充VitD製劑。
3、高危人群補充:早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生後即應補充VitD 800一1000 U/d(20 -25μg/d) ,3個月後改為400 U/d(10μg/d )。
二 、診 斷
(一 )VitD 缺乏的高危因素
1、胎兒期貯存不足:胎兒通過胎盤從母體獲得VitD貯存於體內,滿足生後一段時間需要,母孕期VitD缺乏的嬰兒、早產或雙胎嬰兒生後早期體內VitD不足。
2、缺少日光照射:日光紫外線不能通過普通玻璃,嬰幼兒室外活動少,VitD生成不足;高層建築物阻擋日光照射,大氣汙染(如煙霧、塵埃)可吸收部分紫外線;冬季日光照射減少,影響面板合成VitD。
3、攝人不足:天然食物VitD含量少,如乳類(包括人乳及牛、羊乳等)、禽蛋黃、肉類等含量較少,穀類、蔬菜、水果幾乎不含VitD 。
(二 )臨床表現
佝僂病臨床表現包括非特異性症狀、骨骼特徵性改變和其他系統改變。
佝僂病活動期分為早期、激期、恢復期和後遺症期。
1、早期:多見於6個月以內(特別是3個月以內)嬰兒。可有多汗、枕禿、易激惹、夜驚等非特異性神經精神症狀。此期常無骨骼病變。血鈣、血磷正常或稍低,鹼性磷酸酶(AKP)正常或稍高,血25-(OH) D降低。骨X線片長骨幹髓端無異常或見臨時鈣化帶模糊變薄、幹髓端稍增寬。
2、激期:骨骼體徵:<6個月嬰兒,可見顱骨軟化體徵(乒乓感);>6個月嬰兒,可見方顱、手(足)鐲、肋串珠、肋軟骨溝、雞胸、0型腿、X形腿等體徵。血鈣正常低值或降低,血磷明顯下降,AKP增高。血25-(OH) D,1,25-(OH)2D顯著降低。骨X線片長骨幹髓端增寬,臨時鈣化帶消失,呈毛刷狀或杯口狀,骨髓軟骨盤加寬>2 mm。
3、恢復期:早期或活動期患兒經日光照射或治療後症狀消失,體徵逐漸減輕或消失。血鈣、血磷,AKP,25-(O H)D ,1,25-(OH)2D逐漸恢復正常。骨X線片長骨幹端臨時鈣化帶重現、增寬、密度增加,骨骼軟骨盤<2 mm。
4、後遺症期:多見於3歲以後的兒童,因嬰幼兒期嚴重佝僂病,可遺留不同程度的骨骼畸形。一般無臨床症狀,血生化檢查正常。
Vit D缺乏除骨骼病變外,還可影響其他組織器官,使運動發育延遲,如肌肉鬆弛、肌力(肌張力)降低;免疫功能下降反覆感染。兒童VitD缺乏可能與某些成人期慢性疾病有關,如糖尿病、哮喘、多發性硬化等。
Vit D缺乏高危因素、臨床症狀與體徵有助於診斷,確診需血生化、骨X線攝片。血清25-(OH)D是VitD營養狀況的最佳指標,應逐步開展。
(三 )鑑別診斷
Vit D缺乏性佝僂病需與其他非VitD缺乏性佝僂病(如腎性骨營養障礙、腎小管性酸中毒、低血磷抗VitD性佝僂病、範可尼綜合徵),內分泌、骨代謝性疾病(如甲狀腺功能減低、軟骨發育不全、粘多糖病)等鑑別。
兒童患慢性腹瀉或肝膽、胰腺疾病或服用抗癲病藥物可影響VitD在體內的吸收、代謝、經化,導致繼發性VitD缺乏,亦需鑑別。
三 、治 療
(一 ) VitD治療
治療目的為控制病情及防止骨骼畸形,治療原則以口服為主。VitD製劑選擇、劑量大小、療程長短、單次或多次、途徑(口服或肌注)應根據患兒具體情況而定,強調個體化給藥。。
口服困難或腹瀉等影響吸收時,可採用大劑量突擊療法,用藥1個月後應隨訪,如症狀、體徵、實驗室檢查均無改善時應考慮其他疾病、注意鑑別診斷,同時應避免高鈣血癥、高鈣尿症及VitD過量。
(二 )其他治療
1、鈣劑補充:乳類是嬰幼兒鈣營養的可靠來源,一般佝僂病治療可不補鈣。
2、微量營養素補充:應注意其他多種維生素的攝人。
3、外科手術:嚴重骨骼畸形可外科手術矯正畸形。
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