【引言】
生酮飲食（ketogenic diet）是一個高脂、低碳水化合物和適當蛋白質的飲食。國際上這一療法用於治療難治性癲癇已有約百年曆史，雖然其抗癲癇的機理目前還不完全清楚，但是其有效性和安全性已得到了公認，能有效治療很多型別的兒童和成人癲癇，例如：痙攣發作、失神發作、肌陣攣發作、全面強直髮作、全面陣攣發作、全面強直－陣攣發作、局灶性發作及繼發全面性發作。對痙攣發作、肌陣攣發作、失張力發作或猝倒發作以及不典型失神發作可能最為有效。江西省兒童醫院神經內科鍾建民目前，生酮療法在世界範圍內已得到較廣泛的開展，已有45個國家約80箇中心可提供生酮飲食治療。過去的十年中，許多對生酮飲食的研究證明了它的療效和安全性。大約50％的患兒至少會堅持使用一年，這其中大約有一半的患兒癲癇發作可以減少50％以上，30％的患兒癲癇發作可以減少90％以上，並且其中有20％的患兒癲癇發作可以得到完全控制，並且耐受性好。發作減少後，許多患兒的認知功能得到了改善和提高。
生酮飲食的家長需要一個包括營養師在內的生酮飲食團隊。這本小冊子只能作為使用生酮飲食的一個指導，家長如想進一步地學習或瞭解，可進一步閱讀相關參考文獻及網站）。
【基礎知識背景】
生酮飲食起源於1920年，有效地治療兒童的難治性癲癇。在1940～1950年之間，隨著抗驚厥類藥物的出現，生酮飲食的使用慢慢減少了。由於許多難治性癲癇的患兒在使用多種抗驚厥類藥物失敗，生酮飲食又開始重新被人們重視了。
【大腦能量和生酮機制】
在有食物的時候，葡萄糖通過葡萄糖載體蛋白-1（Glut-1）轉運進入大腦，作為能量來源。在禁食過程中，不飽和脂肪酸提供能量給肌肉和其他組織，但是不能夠提供能量給大腦。酮體由不飽和脂肪酸和生酮氨基酸在肝臟中合成，然後通過單羧酸轉運蛋白-1(MCT1)轉運進入大腦，在生病期間或較長的禁食期間給大腦提供能量。酮體主要有三種：乙醯乙酸、β-羥基丁酸、丙酮。新生兒時期，酮體也是脂類和氨基酸合成的前體。年齡小的兒童吸收和利用酮體的效率比年齡大的要高3～4倍。
【生酮飲食的作用機制】
生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物以及適量蛋白質的飲食，模擬禁食時的代謝情況。脂肪降解產生酮體，在大腦中作為身體的儲備能量，併產生抗驚厥的作用。但是這種抗驚厥的機制仍然不清楚，通常假設的抗驚厥機制有：
①大腦能量代謝的改變；
②降低了細胞的興奮性並抑制癲癇放電；
③神經遞質功能、突觸傳遞的改變；
④改變了大腦外環境，從而抑制了細胞的興奮性。
【適應症和禁忌症】
適應症禁忌症各種難治性癲癇和癲癇性腦病脂肪酸氧化缺陷症葡萄糖載體蛋白1(GLUT-1)缺陷症酮體合成或分解障礙丙酮酸脫氫酶缺陷症(PDHD)丙酮酸羧化酶缺陷結節性硬化、中樞神經炎症或變性疾病
【準備】
1、生酮飲食相關知識的培訓：
① 父母或監護人開始接受培訓（飲食概覽）；
② 家長培訓（飲食計算，監測酮症、尿酮試紙、發作日記，疾病處理、何時聯絡醫生）；
③定期隨訪、複診。
2、生酮飲食需要的主要裝置與工具
①生酮飲食產品
②食物電子秤（準確到克）
③尿酮試紙（監測尿酮）
④尿隱血試紙（監測腎結石）
⑤刻度為毫升的測量杯大兒童如自己配餐，另需要家用粉碎機、儲存盒子和配餐軟體等。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。