生酮飲食是一個脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白質和其他營養素合適的配方飲食，既不影響正常的生長髮育，同時又具有治療癲癇、腫瘤等疾病的作用。這一療法用於治療兒童難治性癲癇已有數十年的歷史，雖然其抗癲癇的機理目前還不清楚，但是其有效性和安全性已得到了公認。
由於生酮飲食是以脂肪取代葡萄糖作為能量來源的療法，故凡是患有脂肪酸轉運和氧化障礙的疾病均是禁忌症。
1、絕對禁忌症；
2、肉毒鹼缺乏症；
3、肉毒鹼棕櫚醯基轉移酶 I 或 II 缺乏症；
4、肉毒鹼轉移酶Ⅱ缺乏症；
5、β-氧化缺乏症；
6、中鏈醯基脫氫酶缺乏症；
7、長鏈醯基脫氫酶缺乏症；
8、短鏈醯基脫氫酶缺乏症；
9、長鏈 3-羥基脂醯輔酶缺乏症；
10、中鏈3-羥基脂醯輔酶缺乏症；
11、丙酮酸羧化酶缺乏症；
12、卟啉病。
以上患者主要表現為發育遲緩，心肌病，低張力，運動後易疲勞，肌紅蛋白尿，當患者有以上臨床表現時，應做遺傳代謝病篩查，以排除上述疾病。
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