梅尼埃病是一個古老的疾病，自1861年Prosper Meniere首次描述以來，近一個半世紀過去了，大量的研究和反覆探索留下的依然是困惑，沒有能夠揭開其神祕的面紗。梅尼埃病是一個致殘性疾病，發作性眩暈限制了患者的工作和生活，感音神經性聾和言語分辨障礙影響了患者的工作和社交，尤其是頑固性耳鳴往往合併焦慮和抑鬱，或可危及患者的生命。梅尼埃病病因不明，缺少生物學標誌，治療方法多樣卻無特效，有時出現治療手段、治療效果和治療機制間相互矛盾且難以解釋的狀況，被認為是無法根治的、通過治療無法改變其程序的疾病。然而，梅尼埃病又是具有一定發病率的疾病，大約46人/10萬人，因此其診治研究一直是臨床的熱點和難點。
1972年，美國眼耳鼻咽喉學會(AAOO)制訂梅尼埃病診斷標準。1995年，美國耳鼻咽喉頭頸外科學會聽力及平衡委員會(AAO-HNS)修訂了梅尼埃病診斷和療效評價指南，近20年來該指南和在其基礎上由中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌編輯委員會、中華醫學會耳鼻咽喉科學分會制訂的梅尼埃病診斷依據和療效評估(2006年，貴陽)，一直是指導國內、外梅尼埃病臨床研究的依據。2015年國際Barany學會(CCBS)、美國AAO-HNS、歐洲耳科及神經耳科學會(EAONO)、日本平衡研究學會和韓國平衡學會共同制訂頒佈了2015新版梅尼埃病診斷標準。瞭解新版標準的特點，比較新、老版診斷標準的變化，探討有爭議的熱點問題，有助於國內開展針對梅尼埃病的基礎和臨床研究，提高眩暈疾病的診療水平，促進與國際接軌。
一、梅尼埃病新版診斷標準
在1972年版診斷標準中，將梅尼埃病分為前庭型梅尼埃病(vestibular Meniere disease)和耳蝸型梅尼埃病(cochlear Meniere disease)，前者定義為患者出現發作性眩暈症狀，但無聽力損失表現;後者定義為患者出現波動性聽力損失，但無眩暈發作症狀。
1995版診斷標準中，梅尼埃病分為確定性(certain)、明確性(definite)、可能性(probable)及可疑性(possible)四類，不再使用前庭型梅尼埃病和耳蝸型梅尼埃病，認為它們是非典型的梅尼埃病，應歸入可疑性(possible)梅尼埃病之中。
2015新版診斷標準將梅尼埃病簡化為明確性(definite)和可能性(probable)兩類，具體如下：
1、明確性梅尼埃病：(1)前庭症狀：2次以上自發性、發作性眩暈，每次發作的持續時間20min~12h;(2)聽力損失特點符合低頻、中頻感音神經性聽力損失，具有反覆波動性;(3)患側耳伴有波動性聽覺症狀，包括聽力損失、耳鳴和耳悶脹感;(4)排除其他前庭疾病。
2、可能性梅尼埃病：(1)前庭症狀：2次以上自發性、發作性眩暈或頭昏，每次發作的持續時間20min~24h;(2)患側耳伴有波動性聽覺症狀，包括聽力損失、耳鳴和耳悶脹感;(3)排除其他前庭疾病。
在註解梅尼埃病發作時間的定義上，是指患者由於眩暈發作，被迫休息，不能活動的時間。1995版描述發作時間為20min及以上，2015新版確定為20min~12h，其臨床意義是將梅尼埃病的發作時間與前庭性偏頭痛標準中前庭症狀發作時間5min~72h區分開來。
在註解梅尼埃病的亞型上，2015新版標準不再出現1972版中的耳蝸型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病，推薦分為：(1)單側型;(2)雙側型;(3)共病型[共病疾病包括偏頭痛、良性陣發性位置性眩暈(BPPV)、全身自身免疫性疾病等〕。在註解梅尼埃病聽力損失程度上，1995版的標準為：0.25、0.5和1kHz的聽閾平均值比1、2和3kHz的聽閾平均值提高15dB或以上;單耳病變時，和對側耳相比，患耳0.5、1、2、3kHz聽力損失平均20dB或以上;雙耳病變時，患耳0.5、1、2、3kHz聽閾平均值大於25dBHL。2015新版的標準為：單耳病變時，和對側耳相比，患耳0.5、1、2kHz聽力損失平均30dB以上;雙耳病變時，患耳0.5、1、2kHz平均聽閾在35dBHL以上。與1995版相比，2015新版的聽力損失標準提高了10dB。
二、梅尼埃病與內耳膜迷路積水
梅尼埃病唯一明確的是其病理變化，即內淋巴積水(endolymphatic hydrops)，又稱膜迷路積水，但內耳膜迷路積水不等同於梅尼埃病。首先，內耳膜迷路積水是許多疾病內耳損傷後相同的病理改變。1983年，Schuknecht和Gulya根據臨床資料和病理學結果，將膜迷路積水分為有症狀性和無症狀性兩大類，每一類又包含先天性、獲得性和特發性，其中，獲得性又包括外傷和感染，最終共計八個型別，如梅尼埃病被定義為特發性、有症狀的膜迷路積水。其次，有內耳膜迷路積水的表現，不一定出現梅尼埃病的臨床表現。顳骨解剖研究發現部分正常人群、部分單耳梅尼埃病患者的對側正常耳存在膜迷路積水。再次，有學者對部分梅尼埃病患者的顳骨標本進行研究，並未發現膜迷路積水;還有學者對必須通過屍檢結果發現膜迷路積水來確定梅尼埃病的診斷提出質疑。這些挑戰傳統理念的觀點和發現值得關注和探索。
三、梅尼埃病與前庭性偏頭痛
頭暈或眩暈、頭痛是常見的臨床症狀，既頭暈或眩暈又頭痛患者，曾經被診斷為前庭性偏頭痛、偏頭痛相關眩暈、偏頭痛相關性前庭病，偏頭痛性眩暈等。2012年由國際頭痛學會(HIS)和國際Barany學會共同制定了前庭性偏頭痛的診斷標準，並被收人2013年第三版國際頭痛疾病分類(ICHD)測試版的附錄中，成為近三年來眩暈領域研究和報告的熱點。其特點為前庭性偏頭痛屬於頭痛病，部分患者頭暈或眩暈與頭痛症狀不同步，30％的患者以頭暈或眩暈主訴就診，但針對頭暈或眩暈的藥物療效欠佳，而治療和預防頭痛的藥物則達到70％的(良好的)前庭症狀控制。前庭性偏頭痛在梅尼埃病患者中的發病率明顯高於正常人群，二者之間存在症狀交叉，存在兩種疾病的共病;選擇不同的治療方式會影響治療效果和預後，前庭性偏頭痛和梅尼埃病在各自的診斷標準中都是重點相互鑑別的疾病。有學者認為梅尼埃病是不典型的前庭性偏頭痛，也有學者認為前庭性偏頭痛是前庭型梅尼埃病。但目前公認的是，前庭性偏頭痛和梅尼埃病都是獨立疾病，各自有明確的診斷標準。由於二者都是症狀診斷加排除診斷，前庭性偏頭痛也會出現聽力損失、耳鳴、眩暈和耳悶的症狀，和早期的梅尼埃病鑑別比較困難，以下一些要點對二者甄別或有幫助。
梅尼埃病是內耳病，前庭性偏頭痛是中樞性前庭疾病。在前庭症狀上，梅尼埃病患者是眩暈(vertigo)，為運動錯覺，具體描述為客觀上身體相對於地球引力的位置沒有改變，卻主觀感受到身體運動，是自發性、旋轉性眩暈。前庭性偏頭痛是運動不耐受(motion intolerance)，為身體不穩感、空間位置定向障礙或身體主動、被動運動時出現莫名的不安。在耳蝸症狀上，前庭性偏頭痛多為雙側聽力下降的主觀感覺，但無聽力下降的客觀證據。雖然有雙側梅尼埃病，但大多梅尼埃病患者是單耳發病，可記錄到波動性感音神經性聽力損失，聽力損失隨眩暈的反覆發作而加重。前庭誘發性肌源性電位無助於二者的鑑別;釓造影內耳磁共振成像，梅尼埃病的前庭膜迷路積水錶現有助於與前庭性偏頭痛相鑑別。前庭性偏頭痛患者如果檢查發現存在聽力損失和膜迷路積水，則考慮和梅尼埃病共病。
四、難治性梅尼埃病
階梯治療是梅尼埃病基本治療策略，即通過一般治療、藥物治療和康復治療，大部分患者的眩暈症狀可以得到良好的控制，少部分患者保守治療效果差，稱為難治性眩暈(intractable vertigo syndrome)，或可能接受進一步的破壞性治療或手術治療。難治性眩暈又稱頑固性眩暈(refractory vertigo syndrome)，目前臨床上尚無明確、統一的診斷標準，有文獻表述為至少保守治療6個月無效。對於梅尼埃病患者而言，“難治性”的概念雖然是相對的、主觀的，但其界定的意義非常重要，是選擇破壞性或手術治療的依據。有些眩暈疾病的早期症狀不典型，有些眩暈疾病病情複雜不以單一疾病存在、合併多種疾病鑑別診斷較為困難時，都可能因為誤診而冠以“頑固性”。
研究發現，部分“難治性梅尼埃病”的可能原因包括：(1)引發眩暈的誘因未去除；(2)疾病本身診斷有誤，如橋小腦角病變、前庭性偏頭痛、前庭陣發症等被誤診為梅尼埃病，導致眩暈難治；(3)眩暈患者病情複雜，可能合併其他疾病，如BPPV、前庭性偏頭痛、頸椎病、心血管疾病、腦血管疾病、先天畸形和焦慮、抑鬱等；(4)藥物治療不當和手術治療不當等。因此，針對保守治療無效，有待接受手術或具有潛在損害性治療的患者，手術前的全面評估、合理干預有助於減少梅尼埃病的誤診、誤治。
難治性眩暈是相對的，即使被歸類於難治性梅尼埃病，部分患者不通過手術治療而繼續保守治療，其眩暈症狀也可得到良好的控制。Kitahara等研究發現，按同樣標準診斷為難治性梅尼埃病的患者，其中拒絕接受內淋巴減壓術者為對照組，繼續給予藥物治療，其中64.7％的患者眩暈發作得到完全控制;而接受內淋巴減壓術治療的患者，其眩暈完全控制率為89.6％，二者差異具有統計學意義。該結果可以作為醫生、患者選擇治療方案時的參考。
除此之外，醫生自身診治疾病的水平和能力也會影響難治性眩暈的結論。Leveque等研究發現，1990年後通過手術治療難治性BPPV的病例顯著減少，這是因為20世紀80年代後期，人們才開始認識到水平半規管及上半規管耳石症的存在，並掌握了它們不同於後半規管耳石症的臨床特點和對應的、有效的手法復位，使那些可能以往由於認識水平限制誤診為後半規管耳石症、治療效果欠佳而診斷為難治性BPPV的患者變為不難治。上述經驗可以借鑑到難治性梅尼埃病的判斷上，隨著對前庭性偏頭痛認識的增加，隨著眼震檢測技術及影像學技術的進步，將有助於減少梅尼埃病患者的誤診、誤治。
5、梅尼埃病與內淋巴囊手術和化學性迷路切除術
1923年，Portmann首先報道了內淋巴囊手術，目標為消除膜迷路積水，手術方法包括內淋巴囊減壓術和內淋巴囊引流術，此後，該手術一直代表著控制梅尼埃病頑固性眩暈的保守性手術而得到肯定。Sood等通過Meta分析，發現內淋巴囊引流術中切開內淋巴囊後，是否放置分流管並不影響療效。內淋巴囊手術是否為安慰性手術一直存在爭議。Thomsen等和Bretlau等通過持續多年的系列研究，將內淋巴囊手術與單純乳突鑿開術的患者進行對照研究，認為內淋巴囊手術為安慰性手術;Pullens等通過循證醫學研究分析，支援Thomsen等的觀點。Chung等通過對接受內淋巴囊手術的梅尼埃病患者的顳骨標本進行研究，探尋內淋巴囊手術能否消除內耳膜迷路積水的直接證據，結果表明內淋巴囊手術並不能肯定消除梅尼埃病的膜迷路積水，作者解釋這種現象除了內淋巴囊手術的安慰性效果之外，也可能有某種不明的原因導致眩暈發作閾值的提高，而不僅僅是歸因於安慰性手術。針對單耳梅尼埃病患者能否通過內淋巴囊手術阻擋其發展為雙耳梅尼埃病的問題，Kitahara等以甘油試驗和耳蝸電圖為參照指標進行研究，發現內淋巴囊手術可以減少對側無症狀耳膜迷路積水的出現，但不能阻止雙耳梅尼埃病的發生。近年來，研究發現半規管阻塞術的療效較內淋巴囊手術確切，但聽力損失的發生率在30％左右，該手術是未來眩暈外科關注和探討的熱點。
慶大黴素鼓室注射治療頑周性梅尼埃病一直是臨床熱點，Pullens和Van Benthem通過循證醫學分析，得出該方法可以有效控制眩暈症狀，但該治療手段對聽力潛在、長期的損害不能忽視，甚至還有可能破壞球囊、橢圓囊的功能，從而影響平衡功能。梅尼埃病的自然病程存在靜止期，部分患者不接受任何治療病情逐漸穩定，眩暈不發作。Silverstein等發現，梅尼埃病發病2年內57％的患者無眩暈症狀發作，8.3年內，71％的患者無眩暈症狀發作。在評估慶大黴素鼓室注射治療效果時，應充分考慮上述因素。
因為爭議，所以關注。面對梅尼埃病診治過程中的諸多問題，只有深入研究，不斷解決，才能使患者得到最恰當的治療，避免誤診、誤治。
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