梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變,發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。
【流行病學】文獻報道該病發病率差異較大,約為7.5~157/10萬。多發於青壯年,發病高峰為40~60歲。男女發病率約1~1.3:1。一般單耳發病,隨著病程延長,可出現雙耳受累。
【病因及病理】迄今不明。因其主要病理表現是膜迷路積水。
【病理】基本病理表現為膜迷路積水膨大,膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯。
【臨床表現】
典型症狀表現 典型的梅尼埃病症狀包括髮作性眩暈,波動性、漸進性耳聾,耳鳴以及耳脹滿感。
(1)眩暈:多呈突發旋轉性,患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉,或感椅、升降或漂浮。眩暈均伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經反射症狀。患者神志清醒,眩暈持續短暫,多數十分鐘或數小時,通常2h~3h轉入緩解期,眩暈持續超過24h者較少見。在緩解期可有不平衡或不穩感,可持續數天。眩暈常反覆發作,復發次數越多,持續越長、間歇越短。有報道在發病的最初20年內,一般平均發作6~11次/年,20年後常為3~4次/年。
(2)耳聾:患病初期可無自覺耳聾,多次發作後始感明顯。一般為單側,發作期加重,間歇期減輕,呈明顯波動性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴重時無波動。聽力喪失的程度隨發作次數的增加而每況愈下,但極少全聾。
(3)耳鳴:多出現在眩暈發作之前。初為持續性低音調吹風聲或流水聲,後轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲。耳鳴在眩暈發作時加劇,間歇期自然緩解,但常不消失。
(4)耳脹滿感:發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感,有時感耳周灼痛。
【檢查】
1、耳鏡檢查鼓膜正常。聲導抗測試鼓室導抗圖正常。咽鼓管功能良好。
2、顳骨CT偶顯前庭導水管周圍氣化差,導水管短而直。
3、膜迷路MRI成像,部分患者可顯示前庭導水管變直變細。
4、前庭功能檢查,發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平或旋轉水平性自發性眼震和位置性眼震,在恢復期眼震轉向患側。多次復發者患耳前庭功能可能減退或喪失。鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,Hennebert徵(Hennebert Sign)陽性。
5、聽力檢查,呈感音性聾,多年長期發作者可能呈感音神經性聾表現。耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP複合波增寬,-SP/AP比值增加(-SP/AP>0.4)。
6、脫水劑試驗 目的是通過減少異常增加的內淋巴而檢測聽覺功能的變化,協助診斷。臨床常用甘油試驗(glycerol test)本布者常為陽性,但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性。而聽力損害輕微或重度無波動者,結果也可能為陰性。
【診斷與鑑別診斷】梅尼埃病的診斷主要依靠詳實的病史、全面的檢查和仔細的鑑別診斷,在排除其它可引起眩暈的疾攙,可作出臨床診斷,而甘油試驗陽性有助於對本病的診斷。
診斷根據:
1、發作性眩暈2次或2次以上,持續20 min至數小時。常伴自主神經功能紊亂和平衡障礙,無意識喪失。
2、 波動性聽力損失,早期多為低頻聽力損失,隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少一次純音測聽為感音神經性聽力損失,可出現重振現象。
3、可伴有耳鳴和(或)耳脹滿感。
4、前庭功能檢查:可有自發性眼震和(或)前庭功能異常。
5、排除其他疾病引起的眩暈,如良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、藥物中毒性眩暈、突發性聾、椎基底動脈供血不足和顱內佔位性病變等引起的眩暈。
臨床分期
早期:間歇期聽力正常或有輕度低頻聽力損失。
中期:間歇期除2kHz外,低、高頻率均有聽力損失。
晚期:全頻聽力損失達中重度以上,無聽力波動。 醫學 教育網蒐集整理
可疑診斷(梅尼埃病待診)
1、僅有1次眩暈發作,純音測聽為感音神經性聽力損失,伴耳鳴和耳脹滿感。
2、發作性眩暈2次或2次以上,持續20分鐘至數小時。聽力正常,不伴耳鳴及耳脹滿感。
3、波動性低頻感音神經性聽力損失。可出現重振現象。無明顯眩暈發作。
4、排除其他疾病引起的眩暈,如良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、藥物中毒性眩暈、突發性聾、椎基底動脈供血不足和顱內佔位性病變等引起的眩暈。
【治療】 由於病因及發病機制不明,目前多采用以調節自主神經功能、改善內耳微迴圈,以及解除迷路積水為主的藥物綜合治療或手術治療。
1、藥物治療
(1)一般治療:發作期應臥床休息,選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽飲食。症狀緩解後宜儘早逐漸下床活動。心理精神治療的作用不容忽視。
(2)對症治療藥物:
1)前庭神經抑制劑
2)抗膽鹼能藥
3)血管擴張藥及鈣離子拮抗劑
4)利尿脫水藥。
2、手術治療 凡眩暈發作頻繁、劇烈,長期保守治療無效,耳鳴且耳聾嚴重者可考慮手術治療。手術方法較多,宜先選用破壞性較小又能儲存聽力的術式。
(1)聽力儲存手術:可按是否儲存前庭功能而分二亞類:
1)前庭功能儲存類:包括:①頸交感神經節普魯卡因封閉術;用含甘露醇的高滲溶液經圓窗做鼓階耳蝸透析術;②內淋巴囊減壓術;③內淋巴分流術等。
2)前庭功能破壞類:①經過電凝、冷凍或超聲破壞前庭或半規管的膜迷路;②化學藥物前庭破壞術;③各種進路的前庭神經切除術等。
(2)非聽力儲存手術:即迷路切除術。
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