腫瘤常位於胰頭部，可多發，發病高峰60-70歲。WHO病理上分為導管內乳頭狀粘液性腺瘤、交界性腫瘤和乳頭狀粘液性腺癌(包括原位癌和侵襲性癌)。IPMN是胰腺癌的一種重要的前體。
本病常伴發胰腺外的惡性腫瘤，達29％，如胃、結腸、肝的惡性腫瘤。其內的乳頭狀結構常分泌大量粘液，常達壺腹部並充滿胰管。
分為三型
1、主胰管型：腫瘤主要在主胰管內生長伴胰管擴張，管徑大於1cm。
2、分支胰管型：腫瘤主要在分支胰管內生長伴分支導管擴張，常位於胰頭部。表現為多囊性腫塊，常常呈三葉草(苜蓿葉)形狀，不像粘液性囊腺瘤那樣出現“囊中囊”改變。
3、混合型：腫瘤在主胰管及分支胰管內生長，伴兩者擴張。
影像上各型的界定：
1、主胰管型：主胰管瀰漫性或階段性擴張，管徑大於5mm，伴有胰頭的囊性灶。
2、分支胰管型：胰腺實質內出現一個或多個囊性病變，無主胰管的擴張。
3、混合型：胰腺實質內出現一個或多個囊性病變，伴有主胰管的擴張。
但從影像上很難區分分支胰管型與混合型。
CT表現：
1、分支胰管型：常位於胰頭部，也可位於胰腺體部及尾部。表現為成簇分佈的小囊，邊緣分葉，其內可見分隔。也可表現為單房性病變。腫瘤由於是扁平狀的，常常在CT和MRI上不可見。常伴有主胰管的擴張，原因的腫瘤分泌的粘液充填。可見粘液突入十二指腸腔內。多發的並不常見，約佔30％。十二指腸乳頭的膨出和顯著擴張的主胰管常見於惡性病例。
2 、主胰管型：常表現為主胰管的中度及顯著擴張，在擴張的胰管內可見小的乳頭狀腫瘤，但肉眼常不能識別，因為病變常較小或病變為扁平狀。和分支胰管型一樣，也可出現含粘液的十二指腸乳頭向腔內突出。
與其他囊性腫瘤的鑑別點主要是看是否與主胰管相通，如果相通則可明確診斷，MRCP和ERCP顯示病變與胰管相通更有優勢。多多層螺旋CT的曲面重建和斜面重建可顯著提高其顯示率。胰腺假性囊腫可以與主胰管相通，兩者鑑別困難。
如果出現壁結節突入主胰管內或囊性病變內，高度提示病變為IPMN，而不是假性囊腫和漿液性囊腺瘤。本病常伴發胰腺炎，兩者均可以發生鈣化。因此，主胰管型與慢性胰腺炎的鑑別也是一個難題。侵襲性IPMT與胰腺癌的鑑別要點在於後者出現主胰管的狹窄。
惡性徵象
1、累及主胰管：累及主胰管提示惡性，主要是指病變為主胰管型和混合型。而小的分支胰管型常提示病變為良性。
2、顯著擴張的主胰管：文獻報道，主胰管的最大徑10mm為界，診斷惡性的特異性為92％，敏感性為78％。也有作者報道(RG)，以15mm為界，敏感性和特異性分別為20％、95％;以10mm為界，敏感性和特異性分別為33％、86％;以6mm為界，敏感性和特異性為73％和81％。
3、瀰漫性和多部位受累：Choi報道，如果主胰管受累達50％以上，提示病變為惡性或交界性。另有作者報道，如果胰管全程受累，或病變累及多個部位(胰頭/鉤突、胰體、胰尾)，診斷惡性的敏感性為56％，特異性為77％。
4、 出現壁結節或實性腫物。高度提示為惡性。在主胰管或囊內出現大於3mm的結節即認為該徵象存在。診斷惡性的特異性為96％，敏感性為67％。增厚的囊壁和增厚的分隔也提示病變為惡性。
5、大的病變提示為惡性。有作者以2mm為界，惡性的敏感性和特異性為82％和90％。RG以5mm為界，診斷惡性的敏感性為54％，特異性為94％。大的病變提示為惡性，但須注意，一些小的病變也可以為惡性。另一組病變：對於分支胰管型和混合型，惡性病變的囊性病灶的直徑更大，平均為43mm，良性者為28mm，兩者具有統計學差異。
一般常以3.4cm作為良惡性判斷的閾值。直徑大於或等於3mm的壁結節在良性者為13％，在惡性者為56％。囊性病灶囊壁的增厚提示惡性病變，在良性病變中無1例出現。(囊壁增厚的定義：囊壁的最大厚度大於3mm，並且至少覆蓋1/3的囊壁或擴張的胰管)。分隔的出現提示為惡性病變。
6、鈣化的存在。目前尚有爭議。
7、膽總管的擴張，提示惡性。RG診斷惡性的敏感性為60％，特異性為95％。
8、惡性者可伴淋巴結腫大，但無1例伴有遠處轉移，也無1例出現腹膜轉移。
原位癌與浸潤性癌的鑑別
1、一般而言，胰腺內腫塊提示為侵襲性癌，而乳頭狀結節常提示為原位癌。在25例原位癌中，有14例出現壁結節。而21例侵襲性癌中，只有1例出現壁結節。在21例侵襲性癌中，有17例可見胰腺實質內的浸潤性腫塊;在25例原位癌中，只有2例。46例病例中，12例惡性病變因為無壁結節和胰腺實質腫塊未能確診，其中只有3例為侵襲性癌。因此，在IPMT中，只要出現胰腺實質浸潤性腫塊，高度提示為侵襲性癌。
2、主胰管的管徑及分支胰管型的囊性病變的大小在兩者之間無統計學差異，46例惡性病例中，83％的主胰管直徑大於10mm。
一般而言，主胰管型和混合型常為惡性或具有惡變傾向(57-92％)，需要手術治療。分支胰管型，腫瘤常為良性或交界性，腫瘤生長緩慢，如腫瘤小於2cm，可隨訪觀察。
預後：
腫瘤侵犯胰腺實質的5年生存率為44.4％，沒有侵犯胰腺實質的為100％。
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