科室: 功能神經外科 主任醫師 王學廉

  特發性震顫的定義

  震顫是全身任何部位的節律性和無意識的肌肉往復活動,是一種最常見、影響最為廣泛的運動障礙。

  概述

  特發性震顫是以姿勢性和動作性震顫為特徵的疾病,是最常見的以震顫為臨床表現的疾病之一,發病率為1%左右,無性別差異,發病呈青春期或成年早期“雙峰”,50%—70%以上的患者有家族史,大部分患者症狀較輕。

  臨床表現

  一般來說震顫為單一症狀,震顫頻率為4—12HZ,震顫為姿勢性或者動作性,而在放鬆時不明顯,上肢震顫為常見,之後依次是頭部、下肢、以及聲音,震顫常首發於單側上肢,很快累及對側上肢,症狀進展緩慢,開始為間斷性,僅見於情緒緊張時,後可持續存在。

  情緒緊張或者應激時加重,震顫幅度增大,入睡後症狀減輕或消失,主要影響優勢側手的精細運動,適量飲酒後症狀減輕,無僵直、行動遲緩等帕金森樣表現。

  診斷

  主要根據家族史和臨床表現,無特異性實驗室檢查,頭顱CT/MRI檢查為陰性。主要診斷標準為,雙手或者前臂的姿勢性或動作性震顫,單純的頭部震顫且無扭轉表現,除齒輪現象外無其他神經系統體徵。次要診斷標準為長期病史(大於三年)。有家族史,飲酒後症狀減輕,排除標準為,單側靜止性震顫,僵直,行動遲緩,突然出現的震顫

  鑑別診斷

  帕金森病(單側起病、靜止性震顫、運動遲緩、強直)

  小腦性震顫(共濟失調、言語障礙、MRI)

  肌張力障礙性震顫(肌肉異常不對稱收縮)

  內科系統疾病(甲亢、肝性腦病等)

  心理性震顫(幅度小、頻率高)

  特發性震顫的藥物治療及手術治療

  大部分患者症狀輕微,不需要治療;最初發病可以根據場合需要服藥治療或者適度飲酒。

  症狀持續存在時需要規律服藥,普萘洛爾,撲米酮;藥物的治療效果不好可以考慮手術治療。

  藥物治療

  β腎上腺素能受體阻滯藥:普萘洛爾,對上肢震顫改善更為明顯(50%—60%),5—10mg/次,3次/日開始,逐漸加量,可至320mg/d。

  副作用:心動過緩,低血壓,無力,噁心,嘔吐等

  禁忌症:心功能不全、二度或三度房室傳導阻滯、哮喘或者其他支氣管痙攣疾病,如不能耐受普萘洛爾可嘗試其他同類藥物阿羅洛爾等

  撲米酮同樣對上肢震顫改善明顯(50%—70%),62.5mg/日開始,逐漸加量至250mg/次,3次/d。副作用:首劑反應較重,但可逐漸耐受噁心、嘔吐、共濟失調、眩暈。

  普萘洛爾和撲米酮療效相似,兩者聯用效果可能更好。

  二線用藥:託吡酯、加巴噴丁、苯二氮卓類。

  手術治療

  立體定向丘腦毀損術,開始於1950年,準確定位到丘腦腹中間核, 熱凝毀損,效果明顯,不足之處是不可逆的手術併發症。

  VIM的腦深部電刺激術(DBS)有效率為90%,開始於1990年,通過立體定向手術將電極植入到丘腦腹中間核(VIM),發放電脈衝至VIM,調節神經環路電活動改善症狀,效果與毀損術類似,但可逆可調節,更加安全,文獻報道90%的患者都有效。

  腦深部電刺激術

  腦深部電刺激所用的裝置,臨床上所用的裝置也叫腦起搏器,包括三部分——

  第一部分 植入腦內的電極部分,通過立體定向手術將電極末端植入VIM核,另一端引出到顱外;

  第二部分 位於胸部的脈衝發生器,主要為了傳送電脈衝;

  第三部分 連線兩者的導線,電極的顱外部分和延長導線都埋在患者的皮下。

  腦深部電刺激的手術過程

  一、在術前準備間安裝立體定向手頭架的基環;

  二、CT或者MRI掃描獲得影像;

  三、手術計劃並計算靶點座標;

  四、局麻下切開額部頭皮並且鑽開骨孔;

  五、微電極記錄確認靶點位置;

  六、術中刺激測試;

  七、植入腦深部電刺激並固定;

  八、植入胸部脈衝發生器及延伸導線。

  立體定向VIM核電極植入要求準確,專用的立體定向裝置CT或者MRI 下顯影的定位框,MRI引導下的靶點識別,術中電生理靶點特徵性訊號,術中電刺激臨時治療。

  術後的電刺激治療:術後需要20-30天休息後開啟電刺激進行治療,需要持續電刺激來控制症狀,部分患者選在在入睡後關閉電刺激以節省電量,電刺激引數可以根據患者症狀變化以調整,VIM電刺激治療特發性震顫長期有效。

  小結

  特發性震顫是最常見的運動障礙性疾病之一,通常症狀不嚴重,但也有引起運動功能受損者。普萘洛爾和撲米酮是治療特發性震顫的一線藥物,但藥物治療的總有效率為50%。對於藥物難治性特發性震顫,應該考慮丘腦VIM核的腦深部電刺激治療,有效率達到90%。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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