膽管擴張症,又稱膽管囊腫,是臨床較少見的一種原發性膽管病變,可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續而來,也可在成年期發病,主要表現為肝內、外膽管單發或多發性區域性擴張。
本病發病率約佔膽道良性疾病的1%。膽管擴張症在日本和東南亞國家的發病率(1/1000)顯著高於歐美國家(1/150000~1/100000),女性發病率為男性的3~4倍,多發病於嬰幼兒時期和兒童期,約20%發病於成年期。隨著腹部超聲和CT、MRI等影像學檢查的普及,10%~36%的確診患者為無症狀患者,膽管擴張症診斷率明顯升高。膽管壁先天發育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發生本病的基本因素,可能的原因有:
1、遺傳因素;
2、先天性胰膽管合流異常;
3、先天性膽道發育不良。
其典型臨床表現為腹痛、腹部腫塊和黃疸三聯症。腹痛為右上腹部,可為持續性鈍痛,腹塊位於右上腹,在肋緣下,且常有體積大小改變,在感染、疼痛、黃疸發作期,腫塊增大,症狀緩解後腫塊又可略微縮小;黃疸呈間歇性,常是幼兒的主要症狀,黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。當合並感染時,可出現黃疸持續加深,腹痛加重,腫塊有觸痛,並有畏寒、發熱等表現。晚期還可出現膽汁性肝硬化和門靜脈高壓症的臨床表現。
除相應臨床表現外,膽管擴張症的診斷還需影像學和實驗室檢查結果,為患者病情評估、治療方案制訂及外科手術方式選擇提供依據。其診斷要點包括病變膽管受累範圍、擴張程度、併發症三個方面。此病一旦確診應儘早手術,否則可因發作膽管炎導致肝硬化、癌變或囊腫破裂等嚴重併發症。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。