膽管擴張症系先天性膽道畸形，可見肝內或肝外膽管囊性擴張，是一種比較少見疾病。好發於女性，又常見於兒童和青少年，成人較少見。有關分類目前仍按1977年Todani的意見，將膽管囊腫分為6型，Todani膽管囊腫分型：
Ⅰ型：常見型：
(1)狹義的膽總管囊腫；
(2)節段性膽總管擴張：瀰漫性梭狀擴張。
Ⅱ型：肝外膽管憩室。
Ⅲ型：膽總管末端囊腫。
Ⅳ型-A型：肝內及肝外膽管多發性囊腫。
Ⅳ型-B型：肝外膽管多發性囊腫。
Ⅴ型：肝內膽管單發性或多發性囊腫伴有肝纖維化(Carolis病)。
Ⅵ型：膽囊管囊腫。
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