科室: 腫瘤科 主治醫師 陳文君

  嗜血細胞綜合徵可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱,免疫力較差所以更容易會發生感染,這個病一般是不會傳染的,如果是感染因素,要儘快去除感染因素,原發病治療好後多可自愈。

  病理特徵

  良性組織細胞增加並伴嗜血現象,多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期,該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似,且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞,有時需多部位穿刺才能確診。骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。

  幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

  診斷標準

  1、發熱:發熱超過1周,熱峰>38.5℃;

  2、肝脾腫大:肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系;

  3、血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少),其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒細胞<1.0x109

/L;

  4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥;

  5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。

  感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋,血小板常減低。

  骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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