噬血細胞綜合徵並非獨立的疾病實體，診斷需滿足以下8條中至少5條：1.發熱，持續>7d，體溫>38.5℃;2.脾臟腫大(肋下緣≥3cm);3.血細胞減少(外周血中至少有兩系以上減少)：血紅蛋白<90g/L，血小板<100×109/L，中性粒細胞小於1.0×109/L，且非骨髓造血功能減低所致;4.高甘油三脂血癥(≥3.0mmol/L)和/或低纖維蛋白原血癥(≤1.5g/L);5.骨髓、脾臟或淋巴結中發現噬血現象;6.NK細胞活性減低或缺失;7.鐵蛋白≥500ug/L;8.可溶性IL-2受體(sCD25)水平明顯升高。本例患者符合診斷標準。噬血細胞綜合徵除罕見的家族性之外，多繼發於感染、創傷、腫瘤等。在腫瘤性疾病中，以淋巴瘤繼發噬血細胞綜合徵最為多見。
淋巴瘤是淋巴造血系統的惡性腫瘤，根據腫瘤病理型別，又可分為許多種不同的亞型。近年來，我國淋巴瘤發病率呈上升趨勢。許多淋巴瘤患者以發熱為首發甚至是唯一的臨床表現，缺乏其他有診斷意義的症狀和體徵，給診斷造成困難。如本例鼻腔NK/T細胞淋巴瘤即屬於非霍奇金淋巴瘤，相對少見，早期臨床症狀缺乏特異性。因此，對於不明原因發熱或符合噬血細胞綜合徵表現的患者，應高度警惕淋巴瘤的可能。除完善相關實驗室檢查外，全面仔細的體格檢查及詳細的病史詢問十分重要。本患者曾就診於多家醫院及科室，但均未重視患者病史，在體格檢查方面亦有所不足。轉入我科後，郝洪嶺主任組織全科對患者進行了細緻入微的體格檢查，發現了極易被忽略的鼻腔異常表現，並緊緊抓住這一線索，詳細追問病史並完善一系列檢查，最終明確了診斷，減輕了患者的痛苦及經濟負擔。
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