淋巴瘤是起源於淋巴系統的一種惡性惡性腫瘤，全身各組織器官均可受累。NK/T細胞淋巴瘤惡性淋巴瘤的一種少見型別，約佔淋巴瘤2％～10％。NK/T細胞淋巴瘤發病有地域和種族易感性，多發於亞洲以及南美洲，特別高發於中國。因此，中國醫生對於本病的診治具有更多的實踐經驗。
本病好發於中青年男性，男女比例約為3:1，平均發病年齡約40歲，但臨床也可見到老年和兒童患者。一般認為NK/T細胞淋巴瘤發病與EB病毒感染有關，侵襲性強，病程較短，如不及時診治，臨床進展迅速，只有6-12月的生存期。原發於鼻腔的結外 NK/T細胞淋巴瘤早期病變對放療敏感，放化療綜合治療模式明顯改善其預後，目前5年生存率可達70％以上;而原發於鼻外的結外 NK/T細胞淋巴瘤預後差。因此，一旦確診後儘快接受規範的放化療，大部分患者是可以治癒的。
NK/T細胞淋巴瘤多原發於鼻腔，以鼻和麵部中線部位的毀損性病變為特徵;也可原發於韋氏環(主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及面板、睪丸和胃腸道)，極少數病例發病初期即表現為全身播散，而無明顯鼻腔受累。發生於鼻腔的病例常表現為鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞嚥不適及黏膜潰瘍等。進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。中線部位破壞是其突出的面部特徵，如鼻中隔穿孔、硬顎穿孔、鼻樑洞穿性損傷，甚至累及面部面板等。其他結外病變部位如面板，可表現為結節、潰瘍和黏膜紅斑等;胃腸道受累可引起腹痛、腸梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由於本病早期無特異性表現，常因鼻塞、膿涕、鼻衄等被誤診為“感冒”、“鼻炎”或“鼻中隔偏曲”等，因此本病的診斷除了依靠患者的臨床表現和影像學檢查外，最重要的是獲得病理學依據。由於腫瘤細胞常侵犯小血管，導致腫瘤組織出現缺血性壞死，活檢組織常報告為“慢性炎症組織”，病理學陽性率低，所以臨床上部分患者需多次反覆取材，最後才確診為本病。
病理診斷明確的患者，還需要進行系統的分期檢查以明確臨床分期，制定合適的治療方案和判斷預後，還需要在治療前完善以下檢查：
1、影像學(推薦磁共振);
2、縱膈，腹部及盆腔增強CT;
3、全身淺表淋巴結B超探查;
4、血常規，肝腎功能和乳酸脫氫酶(LDH)檢查;
5、乙肝病毒和拷貝數檢查;
6.、骨髓穿刺;
7、對於經費充裕的患者，強烈推薦全身PET-CT檢查，可以更加準確的判斷分期，評價療效。
與其它淋巴瘤以化療為主的治療原則不同，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤對放射治療敏感，放射治療是本病主要的根治性治療手段。鼻腔NK/T 細胞淋巴瘤放射治療劑量為50-60Gy，多數患者能夠取得完全緩解，甚至可以得到根治。新的放射治療技術調強放射治療已經在取得了在發展在提高腫瘤劑量，保護正常組織方面顯示出越來越多的優勢。我中心在華中地區率先開展調強放射治療技術，在鼻腔結外 NK/T細胞淋巴瘤放射治療積累了豐富的臨床經驗。
考慮到患者治療後遠處轉移率較高，提示採用合理的化療仍有必要，目前對於早期NK/T細胞淋巴瘤提倡放化療聯合的治療方案。目前國際上尚無統一的化療方案，目前國內外研究顯示，傳統治療淋巴瘤的CHOP方案不敏感，含左旋門冬醯胺酶的化療方案顯示出較好的療效。我們近來採用培門冬酶+大劑量甲氨蝶呤+地塞米松的化療方案，取得了良好的治療效果。該化療方案具有以下優勢：
1、該方案以培門冬酶為基礎，療效與左旋門冬醯胺酶類似，但是過敏反應發生率低;
2、大量男性NK/T細胞淋巴瘤患者在治療後出現睪丸復發，因為常規的化療藥物無法透過血睪屏障進入到睪丸，而該方案採用大劑量甲氨蝶呤，很好了解決了這一臨床難題;
3、該方案在通過規範的預處理後，副作用小，不良反應發生率低。臨床上，對於不能耐受大劑量甲氨蝶呤或者培門冬酶過敏的患者，我們採用GDP(吉西他濱+順鉑+地塞米松)化療方案，在治療結外 NK/T細胞淋巴瘤中亦取得較好的治療結果。大劑量化療結合自體外周血幹細胞移植或者骨髓移植可作為複發性鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的一種治療方法。
由於我科同時開展放療和化療，可以較好發揮放化療各自的優點，既可以採用放療控制區域性病變，又合理安排化療，預防遠處復發。因此，一旦確診NK/T細胞淋巴瘤，一定要樹立信心，可到我科就診，儘快接受規範合理的放化療。
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