面板T細胞淋巴瘤
簡介
面板T細胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）屬於結外非何傑金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一種，是原發於面板的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨床表現、組織學特徵、及病程預後各不相同的疾病組成[1]。面板T細胞淋巴瘤佔所有原發性面板淋巴瘤的75％-80％。近十年來，隨著人們對淋巴瘤認識的深入，一些新的型別被發現，同時淋巴瘤的分型在不斷的更新和進步。與其他部位的淋巴瘤相比，面板淋巴瘤的皮損易於發現並能及時進行活檢，在疾病的診斷、分類及治療方面發揮著重要作用。
分類
隨著人們對面板T細胞淋巴瘤認識的不斷深入，對如此複雜各異的疾病譜系進行正確的分類成為了重要的問題。最新的分類系統依據疾病的臨床表現、腫瘤細胞的形態學以及細胞的生物學特性，將世界衛生組織（WHO）和歐洲癌症研究與治療組織（EORTC）的兩套分類方法結合起來，在2005年對面板T細胞淋巴瘤進行了新的分類（WHO-EORTC分類）[2]，見表1。在新的分類中，曾經被歸為MF中一個亞型的Sézary綜合症被單獨分為新的型別。
表1. 2005年WHO-EORTC面板T細胞淋巴瘤分類
蕈樣肉芽腫
蕈樣肉芽腫的變異亞型
親毛囊性的蕈樣肉芽腫
Paget樣網狀細胞增生症
肉芽腫性面板鬆弛症
Sézary綜合症
成人T細胞白血病/淋巴瘤
原發性面板CD30+淋巴細胞增生性疾病
原發性面板漸變性大細胞淋巴瘤
淋巴瘤樣丘疹病
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型
原發性面板外周T細胞淋巴瘤，未定型別
原發性面板侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤*
面板γ/δT細胞淋巴瘤*
原發性面板CD4+小/中等大小多形性T細胞淋巴瘤*
* 暫時的分類
根據以上分類，WHO-EROTC進一步將面板T細胞淋巴瘤分為了“惰性”和“侵襲性”兩類[2]。兩類面板T細胞淋巴瘤的發病率和5年生存率見表2。
表2. 面板T細胞淋巴瘤的發病率及生存率
WHO-EORTC分級
佔面板淋巴瘤頻率（％）
5年生存率（％）
惰性生物學特徵的
蕈樣肉芽腫
54
88
蕈樣肉芽腫的變異型
親毛囊型蕈樣肉芽腫
6
80
Paget樣網狀細胞增生症
1
100
肉芽腫性面板鬆弛症
< 1
100
原發性面板CD30+淋巴增生性疾病
原發性面板間變性大細胞淋巴瘤
10
95
淋巴瘤樣丘疹病
16
100
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
1
82
原發性面板CD4+小/中等多形性T細胞淋巴瘤
3
75
侵襲性生物學特徵的
Sézary綜合症
4
24
成人T細胞白血病/淋巴瘤
不清
不清
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型
1
< 5
原發性面板侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤
< 1
18
面板γ/δT細胞淋巴瘤
1
< 5
原發性面板外周T細胞淋巴瘤，未定型別
3
16
發病機制
目前面板T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒（HTLV）有關，結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒（EBV）有關以外，其他型別的面板T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。面板歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對凋亡的抵抗是面板T細胞淋巴瘤發病的重要機制。
診斷
1. 組織病理學
對懷疑有面板T細胞淋巴瘤的患者首先要進行面板活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分面板T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨床和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區分腫瘤細胞的來源，並在疾病的分類分型中起到重要作用。
3. T細胞受體基因重排分析
近年來，T細胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中應用愈來愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑑別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞，對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細胞亞群的存在並不是判斷疾病良惡性的絕對指標，應該結合臨床表現及組織性表現綜合判斷，做出正確診斷。
4. 分類及分期
一旦確診了面板T細胞淋巴瘤，就必須明確其型別。因根據臨床表現、組織病理學表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來區分面板T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據面板T細胞淋巴瘤具體型別而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等[3]。
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