鼻腔NK/T細胞淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一種少見型別,約佔淋巴瘤2%~10%。目前認為NK/T細胞淋巴瘤發病與EB病毒感染有關,侵襲性強,如不即時診治,臨床進展迅速,只有6-12月的生存期。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤早期病變對放療敏感,放化療綜合治療模式明顯改善其預後,目前治癒率可達70%以上。因此,一旦確診後應儘快接受規範的放化療,大部分患者可以治癒。
NK/T細胞淋巴瘤多原發於鼻腔,常侵犯鼻甲、鼻中隔和鼻翼面板。臨床症狀包括鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、咽痛、吞嚥不適等,易被誤診為“感冒”、“鼻炎”、“鼻中隔偏曲”或咽炎等。中線部位破壞是其突出的面部特徵,如鼻中隔穿孔、硬顎穿孔、面部面板受累等。部分患者伴有發熱、盜汗和體重減輕等不適,臨床稱其為“B症狀”。由於腫瘤細胞常侵犯小血管,導致腫瘤組織出現缺血性壞死,部分患者反覆活檢均報告為“慢性炎症組織”,臨床易誤診,需要多次取材,才能確診為本病。
明確病理診斷是治療前準備的第一步,還需要進行系統檢查以明確臨床分期,明確疾病的侵犯範圍,根據病期早晚制定相應的治療方案並判斷預後。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤治療前分期檢查包括:
1、鼻腔、鼻咽部磁共振;
2、縱膈,腹部及盆腔增強CT;
3、全身淺表淋巴結B超探查;
4、血常規、肝腎功能和乳酸脫氫酶(LDH)檢查;
5、乙肝病毒和拷貝數檢查;
6、外周血EB病毒DNA拷貝數檢測;
7、骨髓穿刺等;對於經費充裕的患者,強烈推薦全身PET-CT檢查,可以更加準確地明確疾病範圍,判斷臨床分期。
鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的治療需要採用放化療綜合治療。與多數淋巴瘤以化療為主的治療原則不同,該淋巴瘤單純化療效果很差,放射治療必不可少。鼻腔NK/T 細胞淋巴瘤放射治療劑量為50-60Gy(25-30次),多數患者能夠取得完全緩解,得到根治。新的放射治療技術---調強放射治療能夠更好地保護正常組織,減少治療併發症。我中心在華中地區率先開展調強放射治療技術,在鼻腔NK/T細胞淋巴瘤放射治療方面積累了豐富的臨床經驗。
接受單純放射治療的患者鼻腔緣分腫瘤常能獲得良好的控制,但遠處轉移發生率較高,因此,合理的化療仍有必要。目前對於早期NK/T細胞淋巴瘤提倡放化療聯合的治療方案。“CHOP”方案是很多淋巴瘤化療的經典方案,但鼻腔NK/T細胞淋巴瘤不敏感,在我科已棄用。目前,我科室多選用採用“培門冬酶+大劑量甲氨蝶呤+地塞米松”的化療方案,該方案在國內外研究中均取得了良好的治療效果,在我科室的研究也顯示其療效顯著優於其他方案。對於不能耐受大劑量甲氨蝶呤或者培門冬酶過敏的患者,我們採用GDP(吉西他濱+順鉑+地塞米松)方案亦取得了較好的療效。
由於我科同時開展放療和化療,可以更合理地安排患者化療和放療的順序,更好地發揮放化療綜合治療的優點,獲得了70%的治癒率。因此,一旦確診NK/T細胞淋巴瘤,一定要樹立信心,儘快接受規範合理的放化療。
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