科室: 面板科 主治醫師 谷曉廣

  面板T細胞淋巴瘤(CTCL)是一組原發於面板的結外非何傑金淋巴瘤,由一組臨床表現、組織學特徵、及病程預後各不相同的疾病組成。面板T細胞淋巴瘤佔所有原發性面板淋巴瘤的80%左右,其中蕈樣肉芽腫是最常見的型別佔到面板T細胞淋巴瘤70%左右。面板T細胞腫瘤作為一種極難治癒的疾病,需要採取慢性疾病的治療方案,包括生物和細胞因子藥物,光化學療法,以及針對於新的分子靶向的單克隆抗體藥物等。

  面板T細胞淋巴瘤分類:

  2005年世界衛生組織(WHO)惡性淋巴瘤分類和歐洲癌症研究和治療組織(EORTC)面板淋巴瘤分類被合併,會議提出了一個新的分類系統(WHO- EORTC)分類系統,最主要的變化是以前Sezary綜合徵常被分類為蕈樣肉芽腫的一種變異型,但WHO- EORTC分類系統將兩種疾病作為獨立的類別擁有各自的臨床特徵。

 

  發病原因:

  目前面板T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。一些研究組提出了蕈樣肉芽腫的病毒病因學,他們發現在蕈樣肉芽腫組織標本中有人類T細胞淋巴瘤病毒(HTLV)-1的短序列。另有一些研究者認為蕈樣肉芽腫的發病與鉅細胞病毒(CMV)和EB病毒有關,但是依舊缺乏充分的證據。

  蕈樣肉芽腫和

Sezary綜合徵的臨床表現:

  蕈樣肉芽腫皮損多種多樣,初發皮損為紅斑、斑片、鱗屑性斑塊,可伴有瘙癢,病變常侷限於軀幹的非光照部位,可出現面板顏色改變(面板萎縮伴有毛細血管擴張)或伴有脫髮。當病變發展時,皮損可變成浸潤性斑塊,範圍更廣,可發生於顏面等光照部位,並進一步變成腫瘤結節或潰瘍。患者通常經歷長時間的皮損期,數月到數年不等。Sézary 綜合徵,通常為全身紅皮病樣表現,面板出現嚴重的萎縮或苔蘚樣改變,瘙癢、脫屑更加明顯,斑塊或腫瘤結節可同時存在,通常伴有淋巴結腫大,外周血出現大於5%腦回狀惡性T細胞。當病情進一步發展可造成脫髮,指甲萎縮,眼的損傷。

  治療方面的進展:

  因為蕈樣肉芽腫和Sezary綜合徵很難被治癒,治療的目標是在保證藥物毒性副作用到最小時控制疾病的進展。許多區域性治療藥物(氮芥、類固醇、貝沙羅汀)以及基於紫外線的療法能夠迅速緩解疾病中的斑片和斑塊,系統性治療適用於通過區域性治療難以控制的患者或播散型的斑塊和腫瘤型患者。在一些進展期疾病或單一治療失敗的患者,結合光療、類固醇激素、生物藥物的聯合治療對患者有較好的療效。

  IFN-α已經成為治療面板T細胞淋巴瘤的一線治療藥物。

  中波紫外線(UVB)對早期斑片和斑塊期蕈樣肉芽腫有良好效果。

  組蛋白去乙醯酶抑制劑,伏立諾他和縮酚酸肽已經被美國食品與藥品安全管理局(FDA)批准為治療面板T細胞淋巴瘤的藥物。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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