神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤，佔惡性軟組織腫瘤的5％～10％。發病年齡以青年和中年多見。好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等，亦可發生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而後出現腫物及受累神經源功能障礙。區域性壓痛，40％病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕，來診時腫瘤多較大，多數長徑在10cm以上。病理改變：肉眼所見 典型者腫瘤上附有一較大的神經幹，但所屬神經纖維肉瘤來源於無名神經，故無神經可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。
鏡下所見，可見到惡性雪旺氏細胞，瘤細胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見核分裂像，還可見到上皮樣雪旺氏細胞，瘤細胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結構。治療以廣泛切除為主要治療，對復發難行廣泛切除者可行截肢術，對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻報告，化療對發生轉移的腫瘤有效，常用藥物有阿黴素、長春新鹼、環磷醯胺等。可發生血性及淋巴轉移，5年生存率約30％。
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