左側門靜脈高壓症(Left-sided of “sinistral” portal hypertension)亦稱侷限性(Limited)或區域性(Segmental)門靜脈高壓症，是各種原因(胰腺疾病為主)引起的單純性脾靜脈受壓、阻塞，致門脈脾胃區(Spleno-gastic compartment)和脾內壓力增高並超過正常，而肝內和門脈主幹無異常者，為一種少見的肝外型門靜脈高壓症(約佔5％)。Leger於1954年首次描述。本症男性較多見，男女比約為2：1，平均年齡44(1～70)歲。儘管本症少見，但可引起致命的靜脈曲張出血，故應引起臨床工作者重視。
1、病因
1、1 胰腺疾病 為本症的主要病因，胰腺炎約佔56％～65％，胰腺假性囊腫約為12％～75％，胰腺腫瘤約9％～18％。
1、2 全身或區域性因素 (1)某些醫源性，如臍靜脈插管、脾切除、Warran’s分流術、胃切除、胰腺移植;(2)腹膜後疾病，如腹膜後纖維化、Hodgkin’s病、脂肪肉瘤、胰周淋巴瘤;(3)其他，如脾動脈瘤或脾A-V瘻、胃潰瘍、腹腔或脾門結核、骨髓增生性疾病、侵蝕性胃癌。
1、3 特發性(idiopathic) 屬少數。
2、 病理
常態下脾靜脈直徑約0、5cm，長約12cm，位於胰腺後上緣、脾動脈之後下方，自脾門、胰尾部行向胰腺頸部，並收集胰腺靜脈，彙集腸繫膜下靜脈，最後以90°角度匯入門靜脈。胰腺或腹膜後疾病，易致胰周組織炎性水腫、纖維組織增生，脾靜脈痙攣、受壓、狹窄，內膜損傷，血流淤滯和血栓形成。因此，脾靜脈部分或完全閉塞、梗阻，脾血引流受阻，靜脈壓和脾內壓增高並超過正常，從而形成本症。隨後，側支靜脈血管建立。脾血必將通過肝門(Hepatoportal)或門門(Portoportal)徑路匯入門靜脈：(1)血流經胃短靜脈逆流入胃，再經冠狀靜脈(或稱胃左靜脈)及胃右靜脈而匯入門靜脈，因而胃體、胃底及賁門部靜脈擴張、迂曲。若冠狀靜脈(約17％)匯入脾靜脈時，由於脾靜脈栓塞使冠狀靜脈阻塞，脾血必經胃短靜脈入食管靜脈叢，最後流入奇靜脈系，因而出現食管靜脈曲張。若胃短靜脈未能有效引流脾血時，也易出現食管或胃食管靜脈曲張;(2)血流經左胃網膜靜脈、網膜靜脈支、右胃網膜靜脈而入腸繫膜上靜脈和門靜脈，因而胃網膜靜脈擴張、迂曲。脾靜脈梗阻後，發生胃靜脈曲張約為49、5％，胃食管靜脈曲張46％，食管靜脈曲張1％。此外，脾血和靜脈血流亦可經離肝性(Hepatofugal)或門體(Portasystemic)徑路引流，從而脾胃區壓力得到降低：(1)經左胃網膜靜脈、左結腸靜脈網膜支流入腸繫膜下靜脈，再入門靜脈。因此，結腸靜脈曲張、出血;(2)經膈靜脈、肋間靜脈入腔靜脈系，但較少見。
有時，胰腺疾病可致脾靜脈、腸繫膜上靜脈和門靜脈阻塞，腹內臟靜脈壓增高，出現十二指腸、空腸靜脈曲張、出血。
3、臨床表現
主要有：(1)消化道出血(約為45％～73％)，Moossa(1985)收集51例孤立性脾靜脈阻塞並胃腸道出血中，25例(49％)為胃靜脈曲張，4例(8％)為食管靜脈曲張，22例(43％)為胃食管靜脈曲張。患者有貧血、反覆嘔血、黑便和血便，少數結腸靜脈瘤破裂可排出大量鮮血便;(2)脾大(約佔32％～60％)、脾亢(約為34％);(3)腹痛反覆發作(約26％);(4)肝功能正常，各型肝炎標誌物無異常。
4、影像學檢查
4、1 X線鋇劑造影 陽性率約為50％。可見胃黏膜皺襞增厚、扭曲、充填缺損或變形，自胃大彎行向賁門部，但需與胃腫瘤區別。
4、2 內鏡 檢出率約0～40％。胃鏡下觀察胃靜脈曲張較困難，且不可靠。若看到淺藍或紫藍色葡萄狀“黏膜”或紅色徵，可診斷靜脈曲張。但需與正常胃黏膜皺襞、胃炎、胃腫瘤或血管擴張疾病區別。
4、3 B-US、Doppler 顯示肝臟及門靜脈正常、胰腺疾病及血流情況，但脾靜脈情況較難顯示。
4、4 CT 加強片顯示胰腺疾病及側支迴圈情況。
4、5 內臟血管造影(Visceral angiography) 確診率100％。通過腹腔動脈及腸繫膜上動脈造影能顯示門脈分支(脾靜脈)阻塞的部位、程度，脾腫大，胃或胃食管靜脈曲張，以及胃網膜靜脈、胃短靜脈、冠狀靜脈擴張情況。由於動脈性門脈造影的發展，目前經皮脾門造影較少應用。經皮經肝門脈造影是最為直接的門脈造影。
5、診斷
根據患者原發疾病病史或醫源性損傷史，消化道反覆出血，脾大、脾亢，肝功能及肝活檢正常，以及影像學檢查(血管造影)資料，綜合分析，術前可明確診斷。再結合手術所見：(1)肝臟正常;(2)脾腫大;(3)胰腺或腹膜後病變;(4)胃短靜脈、冠狀靜脈及胃網膜靜脈顯著擴張、迂曲，壓力升高，而門靜脈壓正常;(5)小腸繫膜靜脈系無曲張。據此，本症診斷成立。但需與肝內型(肝硬化)或其他肝外型門靜脈高壓症鑑別。消化道出血者，應與胃潰瘍、胃炎等區別。
6、 治療
6、1 脾切除 為治療本症首選手術，療效達92％，術後再出血很少。目的是減少側支血流、降低脾胃區靜脈壓並防止靜脈曲張出血。根據情況，術中可附加手術，如胰腺體尾部或全切除、胰腺囊腫引流或胃次全切除等。若區域性炎性粘連顯著，手術難度大、出血多，此時可在控制脾臟血流後做逆行性包膜下脾切除。
6、2 急症止血 遇有致命性靜脈曲張出血：(1)內鏡下結紮曲張靜脈或注入硬化劑(再出血率較高);(2)切開胃前壁縫扎曲張血管;(3)胃血管斷流術。
6、3 脾動脈栓塞 急症高危而不適宜手術者，可經管脾動脈栓塞，以減少脾臟血流和制止胃食管靜脈曲張出血，但療效不甚確切，且有併發脾膿腫可能。
6、4 經肝門脈置管 少數消化道大出血，可經肝門脈置管達到止血目的。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。