五、特殊型別的乳腺癌
1、Paget's病
乳腺Paget's病的特點是乳頭乳暈複合體表皮出現腫瘤細胞。最常見的臨床表現是乳頭溼疹、出血、潰瘍和乳頭瘙癢。約80％的患者伴發有乳腺其它部位的腫瘤，且伴發的腫瘤不一定發生在乳頭乳暈複合體附近，可以為導管原位癌或浸潤性癌。
對於無伴發腫瘤的Paget's病，推薦行切除全部NAC並保證其下乳腺組織切緣陰性的保乳手術，術後行全乳放療。也可考慮全乳切除+外科腋窩分期。區域性治療完成後，應考慮他莫昔芬以降低復發風險。
對於乳腺其它部位出現伴發腫瘤的患者，手術包括確保陰性切緣的NAC切除、標準的保乳手術切除周邊腫瘤並獲得陰性切緣。沒有必要把NAC和外周腫瘤包含在同一標本中切除或以單一切口切除。全乳切除仍然是合適的治療選擇。
對Paget's病伴隨導管內癌而沒有發現浸潤性癌的患者在採取保乳手術時不必進行腋窩淋巴結分期。對於發現浸潤性乳腺癌的患者，無論是接受全乳切除還是保乳手術都應進行外科腋窩分期。術後根據浸潤性乳腺癌臨床分期和雌孕激素受體情況進行全身輔助治療。
接受保乳手術的Paget's病患者，都應進行全乳放療。如果伴發浸潤性乳腺癌淋巴結轉移，應將照射野擴大到區域淋巴結。
2、乳腺分葉狀腫瘤
乳腺分葉狀腫瘤比較少見，由基質和上皮兩種成分組成。分葉狀腫瘤包括良性、邊緣性和惡性等亞型，很少能夠在切除性活檢或腫塊切除前得到正確的診斷。在超聲檢查和乳腺攝片中，，分葉狀腫瘤常表現為纖維腺瘤，即使針穿刺細胞學檢查也不能可靠的將其與纖維腺瘤區別。因此臨床上大的生長迅速的纖維腺瘤，應考慮切除活檢。
乳腺分葉狀腫瘤生長迅速，通常為無痛性，最常見的遠處轉移部位是肺，可以為實性結節或薄壁空腔。區域性復發是分葉狀腫瘤最常見的復發方式。
分葉狀腫瘤的治療是區域性手術切除，陰性切緣≥1cm。腫塊切除或部分乳腺切除是首選的手術治療方式。只有當腫塊切除或部分乳腺切除不能獲得陰性切緣時才有必要行全乳切除。分葉狀腫瘤很少發生腋窩淋巴結轉移，因此，除非體格檢查發現腫大淋巴結，否則不必行外科腋窩分期或腋窩淋巴結清掃。對於區域性復發的患者，應當行復發病灶切除（要求有寬的陰性切緣），然後可考慮對殘留乳腺和胸壁進行放療。
化療和內分泌治療在乳腺分葉狀腫瘤治療中的作用尚沒有得到證實。
3、炎性乳腺癌
炎性乳腺癌是一種罕見的，侵襲性進展的乳腺癌，其特徵是乳腺1/3以上面積的面板充血水腫（橘皮樣），充血區有明顯可觸及的邊界。
過去炎性乳腺癌常被歸於區域性晚期乳腺癌，但越來越多的證據顯示，與區域性晚期乳腺癌相比，炎性乳腺癌HER-2過表達和激素受體陰性的可能性更大，預後也更差。
炎性乳腺癌採用綜合治療模式。先行術前新輔助化療，採用“蒽環類±紫杉類”方案，對於HER-2過表達的患者，若經濟條件許可，可在化療方案中增加曲妥珠單抗。新輔助化療完成後，行“全乳切除+腋窩淋巴結清掃術”，炎性乳腺癌患者不宜行保乳手術。手術後應給予輔助化療，激素受體陽性患者，術後化療結束後應繼以內分泌治療。對於HER-2高表達患者，若經濟條件許可，建議完成1年的曲妥珠單抗治療。最後，完成上述全部治療後，建議行胸壁和區域性淋巴結放療。
4、髓樣癌
髓樣癌是浸潤性導管癌中一種不常見的變異型別，其特徵是：惡性度高的細胞核型伴有淋巴細胞浸潤、腫瘤邊界呈膨脹性生長。過去認為髓樣癌較少發生轉移，預後好於典型的浸潤性導管癌。但目前大量證據顯示，髓樣癌的轉移風險與其他高度惡性的浸潤性乳腺癌相當。因此對於診斷為髓樣癌的患者，應當按照浸潤性導管癌的治療策略，根據腫瘤的大小、分級和淋巴結狀態進行綜合治療。
5、男性乳腺癌
病程長就診晚是男性乳腺癌的臨床特點。由於男性乳腺癌早期無特殊不適症狀，大部分患者未能及時就診，當發現乳頭乳暈區腫物時也很少聯想到乳腺癌，甚至到病變發生潰爛時才去就診。由於男性乳腺體積小、淋巴管較短，約54～80％的病人早期即出現淋巴結轉移。這也是男性乳腺癌預後較女性差的原因之一。
男性乳腺癌的治療原則與女性乳腺癌基本相同。凡適合切除者宜爭取做根治性切除，並根據情況採用綜合治療；晚期患者則以化療、放療、內分泌治療等多種綜合治療為主。他莫昔芬作為雌激素受體陽性患者內分泌治療的常規首選藥物，適用於任何年齡的患者。雙側睪丸切除術方法簡單、創傷小，且不受年齡限制，對晚期男性乳腺癌治療有效率可達50％～60％，因此常作為晚期患者的首選治療方案。
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