疾病簡介
肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤，臨床上以海綿狀血管瘤最多見，自然人群屍檢發現率為0、35-7、3％，佔肝良性腫瘤的5-20％。近年來，隨著人們健康體檢的意識提高及各種影像診斷技術的進步，無症狀的小血管瘤發現率明顯升高。多數病例臨床無症狀或症狀輕微，病程長、生長緩慢，預後良好。
目前對該病的基礎和臨床研究不多，缺乏成熟而嚴格的診治標準，治療方案、適應徵的界定存在諸多模糊甚至是錯誤的認識，傳統外科手術治療與射頻消融術、肝動脈栓塞、放射治療、術中微波固化術、冷凍和硬化劑注射治療等多種治療手段共存，治?療方案尚未形成較為統一的臨床路徑供醫患抉擇。
發病原因
目前對肝血管瘤的確切確切發病原因尚不明確，主要有以下幾種學說：
(1)先天性發育異常學說：目前多數學者認為血管瘤的發生為是先天性肝臟末梢血管畸形引起，一般認為在胚胎髮育過程中由於肝血管發育異常，引起血管內皮細胞異常增生而形成肝血管瘤;
(2)激素刺激學說：有學者觀察到在女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，認為女性激素可能也是血管瘤的致病機制之一;
(3)其它：如毛細血管組織感染後變形，導致毛細血管擴張，肝組織區域性壞死後血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張;肝內區域性血迴圈停滯，致使血管形成海綿狀擴張。
疾病分類
肝血管瘤依據其纖維組織多少，病理上可分為4型：
(1)海綿狀血管瘤，是最為常見的型別;
(2)硬化性血管瘤;
(3)血管內皮細胞瘤;
(4)毛細血管瘤，此種少見。目前多采用按直徑大小分類：<5cm(小血管瘤);5-10cm(血管瘤);10cm-15cm(巨大血管瘤);>15cm(特大血管瘤)，可能具有一定的指導肝血管瘤患者治療方案的意義，為肝血管瘤的診治提供有效參考。
疾病危害
肝血管瘤在任何年齡段均可發病，以30-50歲多見，文獻報道女性多於男性，男女比例約1：3-6。但我們的53859例健康人群體檢資料分析顯示，肝血管瘤的發生率為3、11％，男性和女性的發病率相當(3、36％VS、2、88％，P>0、05)，這一現象與文獻報告的結果不同，可能與以往的文獻報告分析的均是門診或住院暴露病例而非大樣本的人群普查;
多數小血管瘤未被統計納入有關。深入分析我們普查病例的男性和女性血管瘤的大小構成比，我們可以看到在>5cm的肝血管瘤病例佔所有病例的比例中，女性是男性的2、56倍(2、90％VS、1、26％,P>0、05)，這一結果支援了我們的設想。
進一步分析年齡與發病率關係時可見隨著年齡的增大，發病率有所增加，到40-60歲時達高峰，隨後有所下降。這一現象可能的解釋是隨著年齡的增加，初始較難查出的隱匿血管瘤因逐漸生長而被檢查到，使發病率增加;在40-60歲後，部分血管瘤停止生長甚至部分血管瘤有所消退致發病率有所下降。
這一現象在我們隨訪超過5年的131例病例的分析中得到驗證，隨著年齡的增加，血管瘤增大的病例比例明顯下降，血管瘤最大徑增大的程度也明顯縮小。在性別、年齡與血管瘤大小的關係分析中發現女性血管瘤在各年齡段均較男性血管瘤為大，且血管瘤的大小隨年齡的增大而明顯增大，到40-60歲達高峰，此後略有縮小。
從以上資料我們不難得出血管瘤發展可能受到激素水平的變化的影響，雌激素的影響可能更為明顯，這可能也能解釋為何在直徑>5cm的肝血管瘤中，女性發病率遠高於男性的原因。
疾病症狀
多數肝血管瘤無明顯不適症狀，多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時被發現，尚無證據說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時，可能出現非特異性的腹部症狀，
包括：
(1)腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時可聽到傳導的血管雜音;
(2)胃腸道症狀：可出現右上腹隱痛和不適，以及食慾不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽和消化不良等;
(3)壓迫症狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現吞嚥困難;壓迫肝外膽道，可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統，可出現脾大和腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸，可出現消化道症狀等;
(4)肝血管瘤破裂出血，可出現上腹部劇痛，以及出血和休克症狀，是最嚴重的併發症之一，多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血者，極為罕見的;
(5)Kasabach-Merritt綜合徵，為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留，大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進一步發展成DIC;
(6)其它：遊離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時，可發生壞死，出現腹部劇痛、發熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘻形成，導致迴心血量增多和加重心臟負擔，導致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。
輔助檢查
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現，影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。綜合文獻報道提示肝血管瘤B超確診率為57、0％-90、5％，超聲造影為94％，CT為73、0％-92、2％，MRI為84、0-92、7％，肝動脈造影為62、5％。
B超
超聲檢查價格便宜，簡便易行，普遍率高，無創傷痛苦，安全可靠，可短期反覆動態觀察病灶變化，獲得更多的資訊，它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B超表現多為高回聲，呈低迴聲者多有網狀結構，密度均勻，形態規則，界限清晰。
較大的血管瘤切面可呈分葉狀，內部回聲仍以增強為主，可呈管網狀，或出現不規則的結節狀或條塊狀的低迴聲區，有時還可出現鈣化高回聲及後方聲影，系血管腔內血栓形成、機化或鈣化所致。
造影超聲
近年來，造影超聲在肝臟佔位的鑑別診斷中的作用逐漸被廣大醫生所認識。對影像學表現不典型的肝血管瘤病例，可考慮選擇性採用肝臟造影超聲檢查。
典型的血管瘤超聲造影表現為動脈期於周邊出現結節狀或環狀強化，隨時間延長增範圍逐漸向中心擴充套件，此擴充套件過程緩慢，門脈期及延遲期病灶仍處於增強狀態，回聲等於或高於周圍肝組織，這種“慢進慢出”的增強特點與螺旋增強CT類似。有報道造影超聲對小肝血管瘤的敏感性、特異性及準確性達100％、87％、94％。
螺旋增強CT
CT平掃檢查表現為肝實質內境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數可為不規則形，CT值約30HU左右。動態CT或螺旋CT多期對比增強掃描多數具體典型表現：在快速注射對比劑後20-30s內，動脈早期病灶邊緣出現結節狀強化，增強密度高於正常肝臟的增強密度;隨著時間的延長，在注射對比劑後50-60s，即進入門靜脈期增強，對比增強灶相互融合;
逐漸向病灶中心推進，強度逐漸降低;數分鐘後延遲掃描，整個腫瘤均勻增強，增強密度也繼續下降，可高於或等於周圍正常肝實質的增強密度，整個對比增強過程出現“早出晚歸”的特徵。部分海綿狀血管瘤，延遲掃描時腫瘤中心可有無強化的不規則低密度區，然而腫瘤周圍部仍顯示這種“早出晚歸”的特徵。
MRI
MRI檢查T1加權呈低訊號，T2加權呈高訊號，且強度均勻，邊緣清晰，與周圍肝臟反差明顯，被形容為“燈泡徵”，這是血管瘤在MRI的特異性表現。MRI動態掃描的增強模式同CT。當CT和MRI的特徵性徵象已明確診斷時，則不必再行其他價格昂貴或有創檢查，更要避免肝穿刺活檢。
其它
肝穿活檢準確率低且可導致出血，肝動脈造影為有創檢查，多無必要。近年來出現的全身正電子發射計算機斷層掃描(PET/CT)，對於排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。
鑑別診斷
肝血管瘤主要的鑑別診斷有：
原發性或轉移性肝癌
原發性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能異常和AFP升高;轉移性肝癌，多為多發，常有消化系統原發病灶;
肝棘球蚴病
患者有牧區生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內試驗(Casoni試驗)陽性，嗜酸性細胞計數增高;
肝非寄生蟲囊腫
孤立單發肝囊腫易與肝血管瘤鑑別，只有少數多囊肝有時可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50％以上合併多囊腎，病變自開始即為多發性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變為大小不等、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素;
其他
肝腺瘤、肝血管內皮細胞肉瘤均少見。前者發展緩慢，但腫塊堅硬似橡皮;後者發展較快，具惡性腫瘤特徵，多見於青少年。
肝動脈栓塞術(TAE)TAE治療肝血管瘤是借鑑於TAE治療肝癌的經驗，理論是基於肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈後瘤體內可形成血栓，血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。但對TAE治療肝血管瘤仍有爭議，其原因是大血管瘤的長期效果差，難以使瘤體縮小機化。
且栓塞劑術中在對血管瘤起栓塞作用的同時，也常常累及到肝門部及肝內膽管的正常血液供應，可造成一些嚴重的併發症，如膽汁瘤、肝細胞壞死、肝膿腫、膽汁性肝硬化、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘻等。同時，血管硬化劑平陽黴素副作用雖少，但引起肺纖維化和大劑量動脈內使用時損傷動脈內膜的副作用也不可低估。
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