銀屑病是一種常見的慢性、複發性、炎症性面板病,常嚴重困擾患者正常生活。
病因和發病機制
銀屑病的確切原因尚不清楚,目前認為銀屑病是遺傳因素與環境因素等多種因素相互作用的多基因遺傳病,通過免疫介導的共同通路最後引起角質形成細胞發生增殖。
1、遺傳因素:人口調查、家族史、雙生子及HLA研究均支援銀屑病具有遺傳傾向,患者存在一定的易感性。國內報道有家族史者為10%~23.8%,國外文獻報道有家族史者佔30%左右;本病有種族差異,黑種人少見;HLA與銀屑病明顯相關,其中Cw6位點與銀屑病相關最明顯;目前國際上公認存在多種銀屑病易感基因(PSORS1~PSORS7,分別位於1p、1q、3q、4q、6p、17q和19p)。
2、環境因素:本病在同卵雙生子中同患率為70%,提示僅有遺傳因素不足以引起發病。目前一般認為本病的發生與以下環境因素有關:
(1)感染因素:感染一直被認為是促發或加重銀屑病的主要因素。6%患者有咽喉感染史,兒童患者中有急性扁桃體炎或上呼吸道感染史者可達10%~20%,後者應用青黴素等抗生素藥物治療常有較好療效;也有認為本病由病毒感染引起,並證實在棘細胞核內有嗜酸性包涵體,Hellgren等在銀屑病患者的尿液和鱗屑標本中發現有逆轉錄病毒樣顆粒,銀屑病的復發也可能為病毒由潛伏狀態轉變成活動狀態的結果,但需進一步研究。
(2)神經精神因素:18.6%患者發病由神經精神因素激發,研究指出神經肽(如SP、CGRP、血管活性腸肽等)是銀屑病神經源性炎症中的重要介質,有人推測它可能是心理精神因素影響銀屑病的介導物質。
(3)外傷、某些理化因素、藥物刺激以及氣候因素等:都與銀屑病患者的發病有一定關係,國內大樣本研究顯示吸菸與居住環境潮溼是其中最值得關注的兩種因素。
3、免疫因素:T細胞真皮浸潤為本病重要的組織病理學特徵,表明免疫系統涉及本病的發生和發展,推測皮損中活化T細胞釋放的細胞因子(IL-1、6、8、IFN-γ等)刺激角質形成細胞增生,促發並維持銀屑病的病程;越來越多的研究表明朗格漢斯細胞在銀屑病的發生發展中起著重要作用。
4、內分泌因素:主要與妊娠、分娩、哺乳及月經有關,成人女性患者中發病與內分泌有關者佔10%~20%;部分患者妊娠時病情減輕,皮損消退,但也有部分在妊娠期或月經期加重;幼兒期發病率較低,可能與幼兒胸腺不發達有關,也有認為與甲狀旁腺功能相關。
臨床表現
根據1984年全國範圍流行病學調查,我國銀屑病發病率為0.123%。初發年齡15~45歲居多,男女患病率差別不大。臨床可分為尋常型(佔90%以上)、膿皰型、關節病型、紅皮病型四種類型,後三種類型常由尋常型經不適當的治療轉化而來;按病程分為進行期、穩定期、消退期。
本病具有複發性,目前的任何一種治療方法均不能防止這種復發,多數患者每年復發1次;90%患者冬季復發,10%夏季復發;少數患者可僅發生1次後不再復發,但似乎與治療無明顯相關性。
組織病理
尋常型銀屑病為角化過度、角化不全、Munro微膿瘍,顆粒層變薄或消失,棘層增厚,表皮嵴延長、末端較寬,乳頭頂部的棘層顯示顯著的細胞間水腫,乳頭部血管扭曲擴張水腫,乳頭部水腫向上伸長呈杵狀,其頂部的棘層變薄;真皮上部輕度到中度的炎性細胞浸潤。膿皰型銀屑病棘層上部出現海綿狀膿皰(Kogoj微膿瘍),真皮內炎症細胞浸潤較重,其餘變化同尋常型銀屑病。紅皮病型銀屑病具有尋常型銀屑病及慢性皮炎的病理特徵。
診斷和鑑別診斷
本病根據典型皮損及反覆發生等特性,一般不難診斷;有時組織病理學檢查可提供重要資訊。
本病需與以下疾病進行鑑別:
(1)脂溢性皮炎:皮損鱗屑細小油膩呈黃色,無點狀出血,皮損境界不清,毛髮稀疏變細脫落,頭髮不成束狀。
(2)二期梅毒疹:有不潔性交及硬下疳史,掌跖有角化性脫屑斑丘疹;梅毒血清反應陽性。
(3)副銀屑病:為淡紅色芝麻與綠豆大小淡紅斑,鱗屑較薄,基底炎症輕微,無點狀出血現象,尤以屈側為多,一般不發生在頭、面、掌跖及粘膜部,可自行消退,發病無季節性。
(4)慢性單純性苔蘚:發生在頸側、四肢伸側及腰骶部,皮損為苔蘚樣變,無鱗屑,瘙癢劇烈。
(5)玫瑰糠疹:好發於軀幹及四肢近端,皮損長軸與皮紋走向一致。
(6)連續性肢端皮炎:多有指(趾)外傷史,群集膿皰可形成甲下膿湖並向上匍行蔓延,可泛發全身。
(7)皰疹樣膿皰病:多發生在妊娠婦女,好發於腹股溝、臍窩、腋窩、乳房下等皺襞處,為成群排列的環狀或多環狀膿皰,全身症狀顯著。
(8)紅皮病:無銀屑病史,開始即出現瀰漫性潮紅及糠秕樣脫屑。
(9)類風溼性關節炎:多侵犯近端小關節,對稱性進行性加重;類風溼因子陽性。
治療
本病治療只能達到近期療效,無良好的預防方法。治療中應禁用刺激性強的外用藥,應做到針對不同病因、型別、病期給予相應治療,同時應重視心理治療。
1、外用藥治療
糖皮質激素霜劑或軟膏效果好,但不宜長期、連續大面積使用,注意其不良反應;維A酸霜劑常用濃度為0.025%~0.1%,其中0.05%~0.01%他扎羅汀凝膠治療斑塊型銀屑病療效較好;維生素D3衍生物如鈣泊三醇也有較好療效,但不宜用於面部及面板皺褶部;各種角質促成劑(如焦油製劑、蒽林軟膏、10%~15%喜樹鹼軟膏、水楊痠軟膏等)也可外用。
2、全身治療
維A酸類藥物適用於各型銀屑病,可作為一線用藥;免疫抑制劑主要適用於紅皮病型、膿皰型、關節病型銀屑病;感染明顯或泛發性膿皰型銀屑病患者應使用抗生素類藥物;糖皮質激素僅用於紅皮病型、關節病型或泛發性膿皰型銀屑病且伴發全身症狀者,應短期應用並逐漸減量以防止病情反跳;免疫調節劑可用於細胞免疫偏低的患者。
3、物理治療
如光化學療法(PUVA)、光療、浴療等,均可試用。
4、其他
如普魯卡因封閉療法、腹膜透析療法、光量子血液療法和高壓氧療法,也都有一定療效。
5、中醫中藥
應根據臨床表現進行辯證論治,以清熱、涼血及活血治則治療血熱型,以養血潤膚、活血散風治則治療血燥型。常用中藥有土茯苓、人蔘、地黃、黃芩、黨蔘、白朮、刺五加、苦蔘、白蘚皮、蜈蚣、全蠍、烏梢蛇、丹蔘、黃柏、蒲公英、雞血藤、當歸和紫草等。
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