淋巴管瘤(1ymphangioma,LA)是一種發生在淋巴系統的先天性良性腫瘤,可發生在人體內任何含有淋巴管道的地方,特點是可呈浸潤性生長、廣泛侵及組織間隙,甚至也可侵犯周圍神經系統,頸部為其好發部位。關於其治療方法有手術切除、瘤內注射藥物等多種方案。頸部是大血管、神經的聚集地,手術的併發症發病率較高,甚至危及生命。
因而人們一直在探索有效的非手術治療。上世紀80年代末日本學者荻田(Ogita)創用OK-432注射治療淋巴管瘤的方法,並取得良好的效果。我國開發了同類藥品沙培林並應用於臨床,近年來,我院行沙培林病灶內注射治療兒童淋巴管瘤,取得理想效果。
淋巴管瘤根據病變的大小可分成3種:囊狀、海綿狀及混合型。
淋巴管瘤可在全身含有淋巴系統的各部位出現,大約90%的病例在2歲以內發生,病變部位頭頸部最常見,約佔75%,常由於感染、外傷、出血迅速增大,不僅導致外貌的損害並且對呼吸、吞嚥、講話造成嚴重損害。
雖然淋巴管瘤是良性病變,但是由於它的浸潤性,與周圍組織關係密切,手術完整切除十分困難,並且術後伴有嚴重併發症,如面神經麻痺(口角歪斜),皮下積液,創口乳糜漏,呼吸道梗阻、聲音嘶啞、嗆咳等。即使手術切除,術後也較易復發。術後併發症的發生率高達12% ~33%,術後複發率為15-53%。手術併發症、術後復發制約了手術作為淋巴管瘤治療的優先選擇。
近年來,硬化劑治療作為有效治療淋巴管瘤的新方法逐漸發展起來,為淋巴管瘤患者提供了一種手術替代方法。並且在臨床的實際應用中,被大家發現更容易操作,創傷很小,危險性更小,療效確切而逐漸被大家接受認可。
既往應用於淋巴管瘤的治療的硬化劑有平陽黴素等,平陽黴素是一種抗腫瘤的藥物,具有DNA合成的抑制性,細胞毒性強,其主要的副作用是發生間質性肺炎和肺纖維化,並且具有非劑量相關性。其嚴重的副作用是臨床應用的重大顧慮。以平陽黴素為代表的硬化劑對於治療淋巴管瘤雖然具有一定的療效,但是由於副作用等侷限性限制了這些硬化劑在臨床中的應用。
沙培林,Sapylin,通用名:鏈球菌製劑,異名:Picinabil,OK-432,是A型鏈球菌與青黴素G的凍幹混合物。
作為一種非特異性免疫啟用劑,引發無菌性炎症,可以活化中性粒細胞、自然殺傷細胞、細胞毒性T細胞,注射後使的淋巴囊內中性粒細胞、巨噬細胞等增加,並促使免疫細胞釋放炎症介質,包括白介素6(IL-6)、腫瘤壞死因子(TNF)等,一方面增加淋巴囊的通透性使得淋巴液迴流;
一方面劇烈的炎症反應誘發、促使淋巴管內皮細胞凋亡,促進纖維組織增生,使淋巴管、血管閉塞而達到縮小甚至使囊性瘤體完全消失的效果,促使了淋巴管囊的縮小和淋巴管瘤的退化,最終使得腫瘤明顯消退或完全消退。
據Okazaki T等報道首先接受鏈球菌製劑治療的淋巴管瘤中,有效率單囊、大囊、微囊、海綿狀分別為90.9%, 100%, 68.0%, and 10.0%。Poldervaart MT等也報道27%囊形淋巴管瘤縮小大於90%,33%的患者縮小大於50%,治療中均無明顯不良反應發生。結果均與本文病例療效類似。
同時研究發現沙培林對複發性淋巴管瘤或手術後淋巴積液反覆抽液無法治癒的病例也有較好的療效,而且對於不可切除淋巴管瘤更宜用鏈球菌製劑硬化治療。
對於沙培林注射治療淋巴管瘤的型別,以本文經驗並結合文獻報道,筆者認為對囊性淋巴管瘤的治療效果是確實的,取得極好的治療效果。因此該種治療方法可作為囊性淋巴管瘤的首選治療方法。對於海綿狀或混合型淋巴管瘤通過瘤體內多點注射,藥液可以擴散至瘤體的相當範圍。同樣可以取得上佳的治療效果。。
沙培林囊內注射治療淋巴管瘤是一種安全、有效、操作簡便的治療頸部淋巴管瘤的方法,是值得推廣的好方法。
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