科室: 神經內科 主任醫師 惠凱

  慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病,又稱慢性格林巴利綜合徵。是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病,屬於慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病,是CADP最常見的一種型別,呈慢性進展或緩解-復發病程,大部分患者對免疫治療反應良好。

  CIDP是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病,屬於慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病(ADP),是CADP最常見的一種型別,呈慢性進展或緩解-復發病程,大部分患者對免疫治療反應良好。本病的病因不清。目前公認AIDP與感染性前驅疾病有關,最常見的是上呼吸道感染疾病(病毒性或細菌性)和胃腸道炎性疾病(空腸彎曲菌)。

  臨床表現

  本病可主要見於成人,兒童也可患病,發病高峰年齡在40~60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程,病前很少前驅感染,自然病程包括階梯式進展、穩定進展和緩解-復發三種形式。進展期數月至數年,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉,進展過程超過8周,可與GBS鑑別。

  1、CIDP經典型

  見於各年齡段,40~60歲多見,男女發病比率相近。較少有明確的前驅感染史。慢性起病,症狀進展在8周以上,但有16%的患者呈亞急性起病,症狀進展較快,在4~8周內即達高峰,且對糖皮質激素反應敏感,這部分患者目前仍傾向歸類於CIDP而非AIDP。CIDP症狀侷限於周圍神經系統,主要表現為:

  (1)肌無力大部分患者出現肌無力,可累及四肢的近端和遠端,但以近端肌無力為突出特點。典型的無力表現為對稱性的近端和遠端肢體無力,一般由雙下肢起病,自遠端向近端發展;呼吸肌受累較少見。

  (2)感覺障礙大部分患者表現為四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、襪套樣針刺覺減退,還可有深感覺減退,嚴重者出現感覺性共濟失調。但感覺查體客觀的感覺障礙一般不突出。

  (3)腱反射異常腱反射減弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射減弱或消失。

  (4)腦神經異常小部分患者會出現面癱或眼肌麻痺,支配延髓肌的腦神經偶可累及,可出現構音障礙,吞嚥困難。

  (5)自主神經功能障礙可表現為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。少數患者出現Horner徵、陽痿、尿失禁、視盤水腫、視力下降等。約5%的CIDP患者可同時出現中樞神經系統損害,脫髓鞘性病變可見於大腦和小腦,類似多發性硬化,免疫治療後中樞神經系統症狀和腦部影像學改變可消失。

  2、CIDP變異型

  (1)純運動型選擇性累及運動纖維,傳導阻滯較常見,對靜脈免疫球蛋白反應較激素好。

  (2)感覺CIDP或慢性感覺性脫髓鞘性神經病以肢體末端感覺障礙起病,甚至出現感覺性共濟失調,雖然只有感覺症狀,但電生理提示神經傳導速度存在典型CIDP的運動纖維受損,隨著病程進展可出現運動受累的症狀。

  (3)輕型肌力通常是正常的,症狀包括遠端麻木、麻刺或無力,隨著病程延長可進展。

  (4)多灶型(多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經病)臨床表現為多灶性神經病,受累神經存在傳導阻滯,存在感覺損害的證據,激素反應好。

  (5)遠端型(遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經病)近端肌力不受累,未發現單克隆蛋白,且治療反應與經典型CIDP類似。

  (6)慢性免疫性感覺性多發性神經根病臨床表現為感覺性共濟失調和大纖維性感覺缺失。電生理檢查軀體感覺誘發電位提示感覺神經根受累,但神經傳導速度正常。其組織學模式與CIDP類似。

  輔助檢查

  1、電生理檢查提示脫髓鞘性神經病伴軸索變性--多灶型傳導阻滯、遠端潛伏期延長、F波潛伏期延長、神經傳單速度(NCV)減少至正常的80%以下、肌肉負荷動作電位離散。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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