小耳畸形的發病率各國學者報道不是很一致，其中拉丁美洲的發病率要高於其他地區，墨西哥的發病率居全球之首，為6.4/萬，其次是瑞典，2.35/萬，美國加利福尼亞州是2.0/萬，義大利為1.46/萬，法國0.83/萬，最低的是捷克，僅0.1/萬。中國的發病率居中，不同學者報道的發生率不一，最高的地方是新疆為2.08/萬，最低的省份是內蒙古為0.33/萬，目前國內學者比較認同的發病率是1/7000，即1.42/萬。國內莊洪興等對1992年至2005年共13年，就診於中國醫學科學院整形外科醫院的3248患者的研究表明，就診人數最多的是河北省，其他分別是河南，山東，北京，吉林，湖北，山西，黑龍江，內蒙古，湖南，四川和浙江。當然，不排除地域因素及資訊發達程度對就診人數的影響。
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