頭面痛概述
頭痛(headache)是神經科醫師最常見到的訴症之一。人群隨訪顯示,90％在1年內有過頭痛,其中日常生活受影響者佔半數。約95％的女性、90％的男性一生中至少有過1次頭痛。在美國患有典型偏頭痛的病人約每百萬人28例,另有2千萬人為不典型偏頭痛。這些人群中由慢性緊張性頭痛和轉換型偏頭痛構成的慢性每日頭痛佔45％。以頭痛為主要症狀到急診科就診者>2％。個體對頭痛感受差異很大。頭痛表現有輕重緩急，但各種頭痛更可能存在質的不同。偶發的頭痛可能是正常的，少數患者因其頭痛爆發式起病或惡性進展而求醫。
頭痛常是指頭顱內外各種性質的疼痛，包括五官和頸椎的疾病及其他頭部神經痛。急性的嚴重頭痛可能反映嚴重的不僅限於神經系統的基礎疾病。其致痛機制涉及頭面頸部痛覺纖維受理化因素刺激所產生的動作電位及其向腦部的傳導。頭顱廣泛的含義應是包括頸以上的部位。腦本身不含痛的感覺神經末梢，頭痛起因於血管或腦的覆蓋物（腦膜）。前顱窩和中顱窩的損傷出現前額部頭痛，而後顱窩這位頭、頸後部疼痛。頭痛的不常見原因還有，眼、副鼻竇、牙齒和頸部疾病，
一、對頭痛患者的評估
（一）、病史 詳細的病史資料對於頭痛正確診斷是必要的，協調醫患關係和良好的溝通對大多數頭痛的成功治療也是必要的，特別應詢問頭痛部位、頭痛的性質，以及其頻率、持續時間、部位及各種相關的症狀（表9-1）。頭痛的家族史和患者的精神病史對評估也是必需的。
表9―1 慢性頭痛患者疼痛的重要特徵
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頭 痛 性質 部位 持續時間 頻度 相關症狀
普通偏頭痛 搏動性 單側頭或雙側頭部 6―48h 偶發（常每月數次） 噁心嘔吐不適畏光
典型偏頭痛 搏動性 單側頭部 3―12h 偶發（常每月數次） 視覺先兆, 噁心不適畏光
叢集性 鑽刺痛 單側頭部 15―20min 密集簇叢性發作 同側流淚，面部潮紅
(特別是眼眶) 長緩解期 鼻塞、Horner綜合徵
緊張性性 鈍壓痛 瀰漫、雙側 常不停止 時常有 抑鬱、焦慮
三叉神經痛 撕裂樣 三叉神經分佈區 短暫 每月數次 有扳機點(15―60秒)
不典型面部痛 鈍痛 單側或雙側面部 常不停止 時常有 常有抑鬱,偶有精神異常
下半部頭痛 鈍或搏動痛單側面部 6―48hr 偶發 噁心、嘔吐
鼻竇性頭痛 鈍或刺痛 單側或雙側鼻竇區 有變異 偶發或經常 流涕
(二)、體檢 對每一例訴說頭痛的患者都應進行仔細的神經科和全身性體檢。偶爾可從檢查中得到頭痛病因學的線索（表9-2），但是患者和醫師常是為了確定頭痛並非嚴重情況所致以求得心理安慰才進行相應排除性檢查的。
表9―2 頭痛評估中的重要體檢發現
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體徵發現 可能病因學
視神經萎縮，視乳頭水腫 佔位損害，腦積水，良性顱內壓增高
面部神經病學異常（半側麻痺，失語症） 佔位損害
頸部強硬 蛛網膜下腔出血，腦膜炎、頸椎關節炎
視網膜出血 動脈瘤破裂，惡性高血壓
頭顱部擴散 動靜脈畸形
顳動脈增粗
疼痛有觸發點 三叉神經痛
垂瞼，動眼神經麻痺，瞳孔散大 腦動脈瘤
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（三）輔助檢查
對頭痛患者做神經科檢查，詳細採集頭痛病史和準確全面的(包括神經系統在內)體檢是診斷頭痛的基礎, 如發現異常情況應進一步做下列檢查。若神經科檢查正常，不再進一步檢查，頭痛病人可選擇診斷性檢查可用於有以下情況者：①病史中有特異性診斷的提示（例如.，癲G或腦腫瘤）；②頭痛特性發生變化；③頭痛症狀不典型 (如，年齡不足30歲的三叉神經痛)。頭痛時需要警惕的幾種情況
1、腦電圖檢查 為排除新生物這類結構性損害而作EEG檢查,不如選擇頭部CT/MRI為代表的影像學檢查。:EEG不作為頭痛病人的常規檢查, 不推薦用EEG來排除顱內結構性損害的頭痛,但對於部分頭痛型癲疒間病人腦電圖檢查有一定的價值。
2 腰椎穿刺檢查 對無灶性急性劇烈頭痛病人,影像學檢查又無明確異常者,考慮腰椎穿刺(LP)檢查是適宜的,特別是舌苔有異常變化者。但有下列情況則屬禁忌:眼底視乳頭水腫、有凝血障礙或血小板計數<5×109/L,腰骶部面板或軟組織炎症或潰瘍。此外還須注意,送檢標本必須在2 h內完成常規檢查專案,否則會影響檢查結果。通過腰穿測壓或CSF檢查可能有助於某些診斷
3、血液學檢查 眾多全身性疾病都可有頭痛主訴或以頭痛為首發,應選擇相應的血液學檢查。較為常見的伴有頭痛的全身或區域性病變以及選擇性血液等檢查之間的關係見表9-2。
表9-2 血檢與可能疾病診斷
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血檢專案 可能有助診斷疾病
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血清C-反應蛋白,抗核抗體 顳動脈炎,紅斑狼瘡等
ANA、類風溼因子 風溼類疾病
HIV抗體測定 HIV
萊姆病抗體測定 萊姆病
狼瘡抗原與抗心脂體測定 影像學上廣泛白質異常
催乳激素水平、甲狀腺刺激素(TSH) 垂體腺瘤
血細胞計數與血小板計數、凝血功能檢查
貧血、血小板減少性血栓性紫癜
甲狀腺功能測定、血糖、電解質、血鈣、血磷及BUN、Cr等
代謝內分泌病(如甲狀腺功能減低、高鈣等)、慢性腎功能不全
藥物監測與肝腎功能檢查
長期使用卡馬西平、丙戊酸鈉等抗疒間劑與非固醇類藥物治療和預防頭痛的病人
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4、CT/MRI檢查 神經系統體檢正常的頭痛病人容易認為是非器質性頭痛,如垂體腺瘤出血後出現急劇性頭痛,神經系統檢查可以正常。垂體梗死後劇烈頭痛,失明,腰穿腦脊液可出現無菌性腦膜炎和(或)腦炎樣改變而誤診。Arnold-chiari(I型)畸形神經病學檢查亦可是無異常的,甚至頭頸部CT掃描等可呈現“正常”。改作MRI則可明確診斷。有報告1年中因頭痛而就診325例中,確診為器質性頭痛的僅1％,只有不典型頭痛形式的病人,有驚厥史或病灶性神經病病徵時,適宜於影像學檢查。
對下列頭痛病人須作影像學檢查:(1)頭痛表現形式:首次或劇烈性頭痛,逐漸增加或劇烈性的亞急性頭痛,進展性或新起的每日持續性頭痛,慢性每日頭痛,常在同一側的頭痛,治療無效的頭痛。(2)癌症病人或HIV感染試驗陽性病人新開始的頭痛,50歲以後新起的頭痛,有驚厥發作史的頭痛病人。(3)有症狀或體徵的頭痛,如發熱、頸強、噁心、嘔吐等。有先兆性偏頭痛病人伴有局灶性症狀、體徵,有視乳頭水腫,認知損害,人格變化的頭痛病人。以下情況時CT有可能被遺漏或誤診:(1)腦血管病,如囊狀動脈瘤、AVM(尤其位於後顱窩)、小量SAH、頸或椎動脈夾層、梗死、腦靜脈(竇)血栓形成、血管炎(白質異常),硬膜外下)血腫。(2)新生物病,如後顱窩新生物、腦膜癌、垂體腺瘤(甚至出血)。(3)頸-延髓區損害,如Chiair畸形,枕大孔區腦膜瘤。(3)感染,如腦膜炎、腦膿瘍、副鼻竇炎等。若病人顱內無殘存金屬(如銀夾)或安裝起搏器,則選擇MRI檢查為宜。
5 血管造影檢查 急性劇烈頭痛病人CT正常或LP檢查也正常時,應考慮到未破裂動脈瘤的可能, 此類病人的頭痛未必都與出血有關,可能與動脈瘤受到牽拉有關。AVM、顱外頸動脈夾層者偶可表現叢簇性頭痛。以此為首發頭痛者達92％。Ward等認為凡疑有動脈瘤、AVM,血管炎、靜脈(竇)血栓形成,動脈壁夾層相關的頭痛,都適宜做腦血管造影。CTA造影與DSA造影比較操作簡單,成功率高。對大瘤徑的動脈瘤診斷準確,比DSA更經濟快捷。最佳檢查時間是病後3 d或半月內施行。CTA的缺點: ①無法顯示即時的血管或動脈瘤的血流充盈情況,從而在檢測雙側供血的動脈瘤時無法判斷哪一側為主要供應支。②與DSA相比,敏感性僅為86％,對後顱窩動脈瘤的敏感性更差。③造影劑需要量為DSA的1.5倍,老年人和腎功能差者宜慎。目前只在懷疑急性腦血管病又有DSA禁忌證時考慮此檢查。
總之，神經系統檢查正常的病人, 診斷性檢查的陽性率並不高,為使一些器質性疾病不致誤診或漏診, 重在正確選擇和解讀診斷性檢查之意義。
（四）頭痛疾患的診斷程式見下圖。
二、頭痛的分類
WHO-HIS第二版“頭痛疾患的國際分類”（ICHD-2）將頭痛疾患分成3部分：（1）原發性頭痛；（2）繼發性頭痛：（3）顱神經痛、中樞和原發性顏面痛及其他頭痛。每一種原發性頭痛可視為一種獨立的疾病，而繼發性頭痛一般只是某種疾病的症狀。如果某類頭痛的首次發作與另一種可能引起頭痛的疾病在時間上存在密切關係，該頭痛即為繼發性頭痛，ICHD-2稱該頭痛為“緣於”該種疾病的頭痛。
ICHD-2採用逐級分類法：
第一級為頭痛型別（type），3部分頭痛共分14種類型，具體內容為（文中數字為分類編碼）：
第1部分：原發性頭痛 1.偏頭痛; 2.緊張型頭痛; 3.叢集性頭痛和其他三叉植物神經性頭痛; 4.其他原發性頭痛
第2部分：繼發性頭痛 5.緣於頭頸部外傷的頭痛; 6.緣於頭頸部血管病變的頭痛; 7.緣於非血管性顱內疾病的頭痛; 8.緣於某一物質或某一物質戒斷的頭痛; 9.緣於感染的頭痛; 10.緣於代謝障礙的頭痛; 11.緣於頭顱、頸、眼、耳、鼻、鼻竇、牙、口或其他頭面部結構病變的頭面痛; 12.緣於精神疾病的頭痛
第三部分：顱神經痛、中樞和原發性顏面痛以及其他頭痛 13.顱神經痛和中樞性顏面痛; 14.其他類頭痛、顱神經痛、中樞或原發性顏面痛;
第二級為某頭痛型別下的亞型（subtype），每一亞型仍可繼續細分，最多可達4個層級，使用4位數字進行編碼。如酒精引起的遲發性頭痛可編碼為：緣於某一物質或某一物質戒斷的頭痛（8），急性物質應用或接觸引起的頭痛（8.1），酒精引起的頭痛（8.1.4），或酒精引起的遲發性頭痛（8.1.4.2）在應用時可根據需要決定診斷的精細程度，除了頭痛專科和科研目的外，一般臨床診斷1～2級就可以了。
三、頭痛疾患的診斷原則
（1）頭痛的發作形式隨著時間推移可改變。頭痛診斷主要依據的是當前或一年內的頭痛表現，若為了遺傳研究或其他目的，可追溯有生以來所有的頭痛情況。
（2）原發性頭痛的診斷主要根據臨床症狀，然而不是每次頭痛發作都能（或必需）做出評價和診斷。儘量要求患者描述典型、未經治療的頭痛發作，但是在計算頭痛頻率時，須算上那些不夠典型的發作。建議患者做頭痛日記，記錄每次頭痛的時間及重要特徵，這樣可精確計算頭痛頻率，及助於分辨頭痛型別。
（3）有時對照某類頭痛的診斷標準只差一項，但又不符合其他頭痛的診斷標準，這時可診斷為可能的某類頭痛，如可能的偏頭痛（1.6）。
（4）如果患者同時符合兩種以上頭痛疾患的診斷標準，應根據病史資料，結合診斷標準，判斷診斷的正確性和重要性。同一位患者可並存一種以上的頭痛疾患，此時應分別給出診斷，並按重要性依次排列。如可以做出下面的診斷：藥物濫用性頭痛（8.2），無先兆偏頭痛（1.1），頻發性緊張型頭痛（2.2）。
要區分原發性頭痛和繼發性頭痛 診斷原發性頭痛須除外任何可能的繼發性頭痛疾患，即需要滿足下列其中的一項：①病史和體檢不提示存在有任何可以引起繼發性頭痛的疾病存在； ②雖然提示有患該疾病可能，但是進一步的檢查排除了此病；③雖有此疾病，但是頭痛的首次發作與該病在時間上沒有密切的關係。有時，原發性頭痛患者在罹患某一種可以引起頭痛的疾病後，原有頭痛症狀惡化，此時的診斷較為困難，這時顯然有兩種可能，一種可能是原發性頭痛惡化，另一種可能是原有的原發性頭痛之外又患上了新的繼發性頭痛。一般來說，如果存在下述情況更傾向於新患繼發性頭痛的可能：①在時間上兩者的關係非常密切；②頭痛惡化非常明顯，或與原有原發性頭痛的性質不同；③有充分的其他證據表明該疾病可造成頭痛惡化；④該疾病治癒或緩解後頭痛緩解。大多數繼發性頭痛診斷標準中的最後一條都是“引發頭痛的病因解除後的一段時間內頭痛改善或消失”，符合這條是確認因果關係的重要一環。不過，臨床上常需要在早期便作出診斷，此時可診斷為可能緣於（該疾病）的頭痛。頭痛有許多型別，但以緊張性頭痛和偏頭痛為最多。
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