聽神經瘤
聽神經瘤是比較常見顱內腫瘤之一,為橋小腦角常見的良性腫瘤,佔80%~90%。多見於30~50歲的中年人,女性多於男性,由於本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈,故多初診於耳科。
臨床表現
聽神經瘤發生於內聽道,壓迫內耳道的耳蝸神經、面神經及內聽動脈。隨著腫瘤的進一步長大,擠壓三叉神經、腦幹、小腦及後組顱神經,並使腦脊液迴圈受阻而發生顱內壓增高。
典型病例的症狀、體徵出現順序依次為:耳蝸與前庭功能異常、小腦源性運動失調、鄰近神經受累、顱內壓增高、腦幹受壓、小腦危象等。
(1)早期症狀: 腫瘤直徑<2.5cm時為聽神經瘤的早期。由於腫瘤在內聽道內壓迫聽神經的耳蝸支和前庭支,早期多表現為緩慢發生的耳鳴、聽力減退、眩暈以及步態不穩感等耳蝸與前庭功能障礙的症狀。這些常見早期症狀可出現其中一個或幾個,也可能同時發生,症狀出現頻率和嚴重不知程度因人而異,輕者可能不被患者覺察,重者可因反覆發作的眩暈或持續存在的步態不穩而影響日常生活。比較少見的早期症狀有耳內癢感或刺痛、外耳道後壁麻木、患側淚液減少等,系中間神經在內聽道內受壓所致。
(2) 中、晚期症狀: 伴隨腫瘤的不斷增大,症狀逐漸加重。當腫瘤擴充套件至橋小腦角,累及周圍結構,出現典型橋小腦綜合徵:累及三叉神經,出現患側面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等;若腫瘤阻塞腦脊液迴圈,可引起腦積水和嚴重顱內高壓症;腫瘤壓迫小腦,可出現患側手足精細運動障礙,行走步態蹣跚不穩等小腦功能障礙;腫瘤壓迫腦幹,可導致肢力減弱、肢體麻木、感覺時候減退等。腫瘤增大到一定程度,可致顱內壓增高,出現頭痛、噁心嘔吐等症狀。患者可因突發腦疝而致死。
輔助檢查:
聽神經瘤的診斷首選MRI等影像學檢查。如還殘留有聽力時,可作聽力測定,用於比較手術前後療效評估。
1、影像學檢查:
(1)MRI:為首選的診斷方法,特異性及敏感性均很高。典型聽神經瘤表現以內聽道為中心的圓或卵圓形腫瘤,T1像上為略低或等訊號,T2像上為高訊號,可有囊性變或出血。增強掃描見腫瘤明顯強化。
(2)CT:顯示腫瘤效果差於MRI,多為篩查時檢查用。但在顯示內聽道擴大方面有一定優勢。
2、聽力測定及耳科檢查:
(1)音叉試驗:表現為神經性耳聾。
(2)電測聽檢查:表現為神經性耳聾和復聰試驗陰性,可與其它神經性耳聾鑑別。
(3)腦幹聽覺誘發電位檢查:有助於早期發現聽神經瘤。
治療方案
聽神經瘤的治療方法主要有三種:隨訪觀察、顯微手術切除及立體定向放射治療(伽瑪刀)。
對年齡較大(超過70歲)或壽命有限,沒有腦幹受壓或腦積水的病人,可隨訪觀察,定期複查MRI,監測腫瘤生長情況。
對於腫瘤直徑小於3cm、不願意行手術治療、一般身體狀況差的老年病人,可採用伽瑪刀治療,伽瑪刀還用於手術後腫瘤殘留的輔助治療。一般而言,伽瑪刀對腫瘤的控制率低於手術,但安全性及面神經儲存明顯優於手術。
手術是治療聽神經瘤最有效的方法,隨著顯微技術的發展,聽神經瘤的手術全切率、聽神經的保全率均顯著提高。手術入路的選擇需考慮到腫瘤的大小、位置、病人的聽力及術者的經驗,主要有以下三種入路:枕下乙狀竇後入路、經迷路入路及顱中窩入路。對腫瘤突出內聽道且直徑大於3cm者一般採用枕下乙狀竇後入路,術中在儘可能地切除腫瘤,同時儘量減少對腦幹的牽拉,避免神經的損傷,特別是面神經的保護,可在術中行面神經監測,提高面神經保全率。
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