最近越來越多的患者找到我諮詢和就診脊索瘤,把一些彙總的知識告訴大家,也希望更多的人對這個疾病有一個比較清晰和認識和正常的選擇。
小知識:脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間,脊索上端分佈於顱底的蝶骨和枕骨,部分達到顱內面,並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接,在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分佈於骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發於這些部位,尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見,脊柱型者次之。
顱底脊索瘤或者斜坡脊索瘤歸屬於腦神經外科疾病範疇,它在組織學上屬於良性腫瘤,但具有以下惡性特徵:位置深在,容易侵犯顱腦及重要神經血管;浸潤性生長,多數無明顯包膜;偶可發生轉移;不易徹底切除,術後容易復發。
部分典型的知識問答:
1、發現脊索瘤該不該積極治療?
脊索瘤無治療中位生存期6-28個月。也就是說發現脊索瘤,如果不加以治療,一半的患者在6-28個月會危及生命,說明脊索瘤危害很大。一旦發現應該積極治療,一些早期、侷限性的脊索瘤通過手術有可能達到根治。
2、斜坡脊索瘤如何治療?
脊索瘤在組織學上屬於良性腫瘤,決定了其對放療(包括伽馬刀、射波刀等)和化療都不敏感。目前國際上推薦首選手術治療,近年來,內鏡手術成為微創治療脊索瘤的最佳選擇。
3、脊索瘤的預後怎麼樣?良性還是惡性的?
國內外早期報道顱底脊索瘤的生存率普遍偏低,5年生存率維持在30%~40%。近幾年,國內外的相關報道逐漸增多,顱底脊索瘤的術後生存率有明顯提高,5年生存率維持在60%~70%,一般認為腫瘤切除越徹底患者預後越好,不同的神經外科中心採用不同的技術,因而導致切除率也大為不同。目前普遍認為老年患者脊索瘤預後較差。斜坡脊索瘤在組織學上良性的,但是其位置深在、侵潤性生長、容易引起神經功能障礙,在臨床上往往表現為惡性行為。
4、內鏡經鼻手術有什麼優勢?
脊索瘤腦內常見的好發部位是斜坡,在臨床上可以分為上斜坡、上中斜坡、中下斜坡和全斜坡型別,在目前的技術條件下內鏡擴大經鼻入路可以處理全部的斜坡脊索瘤型別。其中下斜坡脊索瘤因為位於鼻咽部,目前絕大多數中心採用的是經口入路,經口入路的缺點是麻醉需要氣管切開、術後影響進食、區域性容易感染、恢復較慢。而內鏡經鼻咽處理下斜坡脊索瘤可以完全避免經口入路帶來的缺點,內鏡經鼻咽入路對手術器械、手術團隊和經驗有更多的要求,但可以為患者帶來更加微創並且有效地治療。
5、脊索瘤手術後注意事項?
斜坡脊索瘤組織學上是良性腫瘤,但是其臨床行為是惡性的,因此術後定期複查(一般隔半年一複查)是必須的。部分復發的腫瘤如果觀察期明顯生長較快,往往需要再次積極手術,如果引起神經功能障礙後再手術,神經功能的恢復往往很差。多數研究表明,脊索瘤的預後與患者的就醫依從性、定期複查、積極再治療密切相關。
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